תסמונת פוספוליפידים: גורם ואבחון

תסמונת פוספוליפידים - פתולוגיה נפוצה יחסית ממוצא אוטואימוניות. על הרקע של המחלה קרובות הם נצפו כלי דם, כליות, עצמות ואיברים אחרים. בהיעדר מחל טיפול יכול לגרום לסיבוכים מסוכנים עד למותו של החולה. יתר על כן, המחלה מתגלה לעיתים קרובות אצל נשים במהלך ההריון, מסכן את בריאותם של האם והילד.

כמובן, אנשים רבים מחפשים מידע נוסף, לשאול שאלות על הסיבות למחלה. מה התסמינים אני צריך לחפש? האם יש ניתוח תסמונת פוספוליפידים? רפואה יכולה לספק לך אמצעי יעיל של טיפול?

תסמונת פוספוליפידים: מה זה?

בפעם הראשונה המחלה תוארה לאחרונה. מידע רשמי עליו פורסם בשנת 1980. מאז לעבוד על מחקר של ראומטולוג אנגלית Grem Hyuz, המחלה לעיתים קרובות נקראת תסמונת יוז. ישנם גם שמות אחרים - תסמונת antiphospholipid, תסמונת הנוגדנים antiphospholipid.

תסמונת פוספוליפידים - מחלה אוטואימונית בה מערכת החיסון מתחילה לייצר נוגדנים אשר תוקפים את פוספוליפידים של הגוף עצמו. מאז חומר זה נכלל הממברנה של התא קירות רבים, ואת הנגע תחת מחלה משמעותית כגון:

• הנוגדנים לתקוף תאי אנדותל בריאים, הפחתת גורמי הגדילה והסינתזה של prostacyclin, אשר אחראי על הרחבת דפנות הכלי. על רקע של מחלה קיימת הפרה של הצטברות טסיות.
• פוספוליפידים הם מצאו גם בקירות של טסיות עצמם, מה שמוביל צבירה מוגברת והרס מהיר.
• בנוכחות הנוגדנים שנצפתה עליית קרישת דם ואת היחלשות הפעילות הפרין.
• תהליך ההרס הוא לא עקף ותאי עצב.

הדם מתחיל להיקרש בתוך כלי הדם, יוצר קרישים כי לשבש את זרימת דם, ומכאן תפקוד איברים שונים - כך לפתח תסמונת פוספוליפידים. הסיבות והתסמינים של המחלה לעניין אנשים רבים. אחרי הכל, במוקדם המחלה מזוהית, הסיבוכים פחות יפתחו אצל המטופל.

עילות התביעה העיקריות של מחלה

מדוע אנשים לפתח תסמונת פוספוליפידים? הסיבות יכולות להיות שונות. זה ידוע כי לעתים קרובות החולה יש נטייה גנטית. מחלה מתפתחת אם תקלה של המערכת החיסונית, אשר מסיבה כלשהי מתחילה לייצר נוגדנים לתאי הגוף עצמו. בכל מקרה, המחלה צריך להיות מופעל משהו. נכון להיום, מדענים הצליחו לזהות גורמי סיכון מספר:

• תסמונת פוספוליפידים קרובות מתפתח בנוכחות microangiopathy, במיוחד trobotsitopenii, תסמונת אורמיה-המוליטית.
• גורמי סיכון כוללים מחלות אוטואימוניות אחרות כגון זאבת, דלקת כלי דם, טרשת.
• מחלות לעיתים קרובות מתפתח בנוכחות של סרטן אצל המטופל.
• גורמי הסיכון כוללים מחלות זיהומיות. סכנה מיוחדת היא מחלת הנשיקה מדבקת ואיידס.
• נוגדנים עשויים להופיע בבית DIC.
• זה ידוע כי המחלה עלולה להתפתח אצל חולים המקבלים תרופות מסוימות, כולל אמצעי מניעה הורמונליים, תרופות פסיכוטרופיות, "novokainamid" ו- T. ד

מטבע הדברים, חשוב לברר מדוע המטופל פיתח תסמונת פוספוליפידים. אבחון וטיפול יש לזהות ואם אפשר לחסל את שורש המחלה.

התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם כאשר תסמונת פוספוליפידים

דם וכלי דם - הראשון אלה "יעד" שמשפיע על תסמונת פוספוליפידים. תסמינים של זה תלוי בשלב של המחלה. קרישי דם בדרך כלל נוצרי האיבר הראשון של ספינות קטנות. הם לשבור את זרם הדם, אשר מלווה איסכמיה רקמות. האיבר המושפע הוא תמיד קריר למגע, העור מחוויר ואת השרירים מתנוונים בהדרגה. רקמות תת תזונה ממושכת גורמת נמק מעקב נמק.

צ'אנס ואת איבר עמוק פקקת ורידים, אשר מלווה נפיחות, כאב, למוגבלי. התסמונת פוספוליפידים יכול להיות מסובך ידי thrombophlebitis (דלקת של קיר כלי הדם), אשר מלווה בחום, צמרמורות, אדמומיות בעור בנגע וכאב חד, חריף.

ההיווצרות של קרישי דם בכלי דם גדול יכולה להוביל להתפתחות של פתולוגיות הבאים:

• תסמונת אבי עורקים (לוותה בעלייה חדה לחץ בכלי של פלג הגוף העליון);
• תסמונת, הווריד הנבוב מעולה (עבור מצב נתון המאופיינת בצקת, כיחלון של העור, דימום מהאף, קנה הנשימה והוושט);
• תסמונת של הווריד הנבוב הנח (מלווה הפרעה של זרימת דם בחלק התחתון של הגוף, נפיחות בגפיים, כאב ברגליים, הישבן, הבטן ו במפשעה).

פקקת משפיע על תפקוד הלב. לעתים קרובות המחלה מלווה את התפתחות פקטוריס, יתר לחץ דם מתמשך, אוטם שריר הלב.

נזק לכליות ואת התסמינים העיקריים

היווצרות פקיק מובילה במחזור עני, לא רק בגפיים - וסובלת איברים פנימיים, במיוחד לכליות. עם התפתחות ארוכת טווח של תסמונת פוספוליפידים אפשר האוטם כליות שנקרא. מצב זה מלווה בכאב בגב התחתון, הפחתת כמות השתן ואת הנוכחות של דם זה של זיהומים.

הקריש עלול לחסום את עורק הכליה, אשר מלווה כאבים חדים, בחילות והקאות. זהו מצב מסוכן - אם אינו מטופל, עלול לפתח תהליך נמקי. השלכות מסוכנות תסמונת פוספוליפידים כוללות microangiopathy הכליות שבו קרישי דם קטנים נוצרים ישירות glomeruli הכליות. תנאי כזה לעתים קרובות מוביל להתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.

לפעמים יש זרימת דם לא תקינה של בלוטת יותרת הכליה, אשר מוביל שיבוש ברמות הורמונים.

מה איברים אחרים עשויים להיות מושפעים?

תסמונת פוספוליפידים - מחלה המשפיעה איברים רבים. כאמור, את הנוגדנים להשפיע ממברנות תאים עצביים, אשר לא יכול לעשות בלי השלכות. מטופלים רבים מתלוננים על כאבי ראש חזקים מתמיד, כי לרוב מלווים סחרחורות, בחילות והקאות. קיימת אפשרות של התפתחות של הפרעות נפשיות שונות.

יש מטופלים מסוימים קרישי דם בתוך כלי דם המספקים את זרימת דם אל המנתח האופטי. השבתה ממושכת חמצן וחומרים מזינים מובילה אטרופיה של עצב הראייה. פקק אפשרי של כלי רשתית עם דימום שלאחר מכן. חלק פתולוגיות עין, לצערי, בלתי הפיך: ליקוי ראייה להישאר עם המטופל לחיים.

בתהליך פתולוגי עלולים להיות מעורבים עצמות. לעיתים קרובות אנשים מאובחנים אוסטאופורוזיס הפיך, אשר מלווה עיוות של העצמות ושברים תכופים. יותר מסוכן הוא נימק המזוהם של עצם.

עבור מחלה המאופיינת נגעים בעור. לעתים קרובות העור של גפיים העליונים ותחתונים נוצר ורידי עכביש. לפעמים תבחין פריחה אופיינית מאוד, דומת דימומים קטנים, ממוקדים. חלק מהחולים מפתחים אריתמה על כפות הרגליים ואת כפות. ישן היווצרות שטף דם תת עורי תכוף (ללא סיבה נראית לעין) ודימום תחת לוחית הציפורן. הפרעה ממושכת של הרקמה הטרופית כרוכה פצעים כל כך הרבה זמן כדי לרפא וקשה לטיפול.

מצאנו כי היא תסמונת פוספוליפידים. סיבות ותסמינים של המחלה - בעיות קריטיות. אחרי כל הגורמים הללו יהיו תלוי במשטר טיפול רופא הנבחר.

תסמונת פוספוליפידים: אבחון

כמובן, במקרה זה הוא זמן חשוב מאוד לזהות נוכחות של המחלה. תסמונת פוספוליפידים חשודה, הרופא עשוי גם במהלך אנמנזה. דחוף על הרעיון הזה אם המטופל מסוגל כיבים פקקו ורידית, הפלה תכופה, סימנים של אנמיה. כמובן, בדיקות נוספות בהמשך.

ניתוח של תסמונת פוספוליפידים מורכב בקביעת רמת נוגדנים כדי פוספוליפידים בדם של החולים. באופן כללי, ניתוח של דם יכול שיבחין בירידה בספירת הטסיות, שקיעת דם מוגברת, מספר גדל של לויקוציטים. לעיתים קרובות התסמונת מלווה אנמיה המוליטית, אשר יכול גם לראות במחקרי מעבדה.

בנוסף ביצעה כימיה בדם. המטופל יש כמות מוגברת של globulins גמא. אם פתולוגיה הרקע נפגע כבד, מגביר את כמות הבילירובין בדם, ו phosphatase אלקליין. בנוכחות מחלת כליות ניתן לראות עליית קריאטינין ו האוריאה.

חלק מהחולים ולהמליץ ספציפיים בדיקות דם אימונולוגיות. לדוגמא, במחקרי מעבדה ניתן לבצע כדי לקבוע גורם שגרוני מקריש זאבת. כאשר דם תסמונת פוספוליפידים יכול לזהות נוכחות של נוגדנים לתאי הדם האדומים, גדל לימפוציטים. אם יש חשד לנזק חמור בכבד, בכליות, עצם, יהיו בחינות אינסטרומנטלי, כולל רנטגן, הדמיה אולטרסאונד.

מהם הסיבוכים של המחלה קשורה?

אם לא מטופל, תסמונת פוספוליפידים יכול לגרום לסיבוכים מסוכנים מאוד. על הרקע של המחלה בכלי הדם נוצר קרישים, אשר כשלעצמו הוא מסוכנת. קרישי דם להכשיל כלי דם, שיבוש זרימת דם נורמלי - רקמות ואיברים אינם מקבלים מספיק חומרים מזינים וחמצן.

לעתים קרובות על הרקע של המחלה, חולים לפתח שבץ, אוטם שריר לב. תסחיף איבר יכול להוביל נמק. כפי שצוין לעיל, מטופלים נצפו תפקוד לקוי של הכליות ובלוטת יותרת הכליה. התוצאה המסוכנת ביותר של תסחיף ריאתי - פתולוגיה זו מפתחת בחריפות, ולא בכל המקרים, המטופל לא מצליח לספק בזמן לבית החולים.

הריון בחולים עם תסמונת פוספוליפידים

כפי שכבר הוזכר, תסמונת פוספוליפידים מאובחנת במהלך הריון. כמה מסוכן מחלה ומה לעשות במצב כזה?

תסמונת פוספוליפידים בשל בכלי נוצרו קרישי כי לסתום את העורקים הובלת הדם לשליה. העובר אינו מקבל מספיק חמצן וחומרים מזינים, ב 95% מהמקרים זה מוביל להפלה. גם אם ההריון לא נקטע, קיים סיכון של היפרדות השיליה מוקדם ופיתוח מאוחר של רעלת הריון, וזה מאוד מסוכן הן לאם והן לילד.

באופן אידיאלי, אישה צריכה להיבדק בשלב התכנון. עם זאת תסמונת פוספוליפידים מאובחנת לעתים קרובות במהלך הריון. במקרים כאלה, חשוב מאוד לשים לב לנוכחות של המחלה וכדי לנקוט באמצעים המתאימים. למניעת אמא של פקק בעתיד ניתן להקצות קרישה במנות קטנות. בנוסף, נשים צריכות להיות במעקב קבוע, כך שהרופא יכול להתחיל לשים לב היפרדות השיליה. מדי כמה חודשים, נשים הרות מטופלים עם חיזוק טיפול, נטילת תכשירים המכילים ויטמינים, מינרלים ונוגדי חמצון. עם הגישה הנכונה, הריון קרוב מסתיים בשלום.

מהו הטיפול?

מה אם אדם נמצא תסמונת פוספוליפידים? טיפול במתחם במקרה זה, וזה תלוי בנוכחות של מנותח של סיבוכים מסוימים. כרקע של קרישי טופס המחלה, הטיפול מיועד בעיקר דילול הדם. משטר הטיפול בד"כ כרוך בשימוש מספר קבוצות של תרופות:

• ראשית נוגדי קרישה מינה פעולה עקיפה, וסוכני טסיות ( "אספירין", "קומדין").
• תרפיה לעיתים קרובות כולל תרופות אנטי-דלקתיות לא סטרואידיות סלקטיבית ממוצא, ובמיוחד "Nimesulide" או "Celecoxib".
• אם המחלה קשורה זאבת אדמנתית מערכתית וכמה מחלות אוטואימוניות אחרות, הרופא יכול לרשום טיפול סטרואידים (תרופות אנטי-דלקתיות הורמונליים). יחד עם זאת ניתן להשתמש, תרופות המדכאות את מערכת החיסון שמדכאים את פעילות המערכת החיסונית הקטנת הייצור של נוגדנים מסוכנים.
• נשים בהריון לעתים לוריד מנוהלות אימונוגלובולינים.
• מטופלים נוטלים הכנות תקופתיות המכילות ויטמינים מקבוצת B.
• לבריאות הכללית, להגן ממברנות וכלי הסלולר השתמשו בסמים, נוגדי חמצון, וכן ההכנות אשר מכילים קומפלקס של חומצות שומן רב בלתי רוויות ( "Omacor", "Mexicor").

שימושיות למצבו של החולה משפיע הליך אלקטרופורזה. כשמדובר תסמונת פוספוליפידים משנית, חשוב לשלוט על המחלה העיקרית. לדוגמא, חולים עם וסקוליטיס ו זאבת צריכים לקבל טיפול הולם של פתולוגיות אלה. חשוב גם זמן כדי לזהות מחלות זיהומיות ולבצע את הטיפול המתאים עד להחלמה מלאה (אם אפשר).

סיכויי ההישרדות של חולים

אם תסמונת פוספוליפידים אובחן בזמן שהמטופל קיבל את הטיפול הדרוש, הפרוגנוזה היא חיובית מאוד. כדי להיפטר מהמחלה הוא לצערי לא אפשרי, אבל עם טיפול תרופתי יכול לשלוט החמרה שלה וטיפול מונע של פקק. מצב מסוכן נחשב בהם המחלה קשורה תרומבוציטופניה ולחץ דם גבוה.

בכל מקרה, תחת פיקוחו של ראומטולוג צריך להיות בכל החולים עם אבחנה של "תסמונת פוספוליפידים." באמצעות ניתוח חזר כמו באיזו תדירות אתה צריך לעבור בדיקות בבית רופאים אחרים מה תרופה יש לקחת כפי לנטר את מצב הגוף שלו - כל זה יגיד הרופא המטפל.