תסמונת צ'רג שטראוס: תסמינים וטיפול

לעתים קרובות, לא יותר מ 3 מקרים לכל 100 אלף איש, מצאו מיוחד סוג של דלקת של כלי דם או וסקוליטיס שנקרא Churg-שטראוס תסמונת. ניתן למצוא אותו על פי ההגייה האנגלית של השם "תסמונת צ'רג שטראוס." גיליתי את זה בנפרד אחד מהשני פעם שני המדענים 1951. עד עכשיו, יש בהחלט נתונים מדויקים שגורם סוג זה של וסקוליטיס או arteritis, אשר באופן עקרוני הוא זהה. מהימן הוקם שזה יכול להתרחש בכל גוף משויך כלי דם קטנים ובינוניים, כלומר, כמעט כל גוף האדם.

ההגדרה הרפואית של מחלה

מקורות שונים יכול לענות על מגוון של ניסוחים, מה היא תסמונת צ'רג שטראוס מסובך. אנו מציעים את המתאים ביותר בפתוגנזה ו האטיולוגיה שלה. זה necrotizing וסקוליטיס (וסקוליטיס), נימים, venules ו arterioles יחד עם אסטמה אאוזינופיליה, ו granulomatous ודלקות אאוזינופילית של מערכת הנשימה.

מה זה אומר נמקית? כשיש דלקת של כלי דם קטנים, הם מאוד קטנים בלומן בקוטר להיסתם מהר, וכתוצאה מכך זרימת הדם שיבשו לרקמות שמסביב. כתוצאה מכך, אתרים אלה כלי עצמם נהרגים, מתבררים הנימק שלהם.

מה זה אומר אאוזינופיליה? בדם של האנשים הם תאי דם לבנים או לויקוציטים אאוזינופילים ביניהם, קרוי כך משום מגואלות eosin. בדרך כלל לויקוציטים אלה צריכים להיות עד 350 יחידות. 1 l. אם יש יותר מדבר אאוזינופיליה, אשר נחשב סימפטום של מחלות רבות תסמונת צ'רג שטראוס גם כן.

מה זה אומר granulomatous? כאשר גושים (גרגרים) נוצרים הדלקת, הם אומרים כי granulomatous דלקת כזו. זה עולה בשל ריבוי ושינוי של תאים מסוימים.

סיבות

כפי שצוין לעיל, את התשובה המדויקת כי הוא Churg-שטראוס תסמונת זמינה.

מדענים משערים כי זה עלול להתרחש כאשר הנסיבות הבאות:

• נטייה גנטית;
• סביבה רעה;
• זיהומים מסוימים, לכודים בתוך גוף האדם;
• נפיחות;
• כאשר תופעות לוואי נטילת תרופות מסוימות.

כתוצאת פרת גורמים אלה מתרחשת מאוזנת היטב תפקוד מערכת החיסון, אשר מתחילה דור של נוגדנים ותאים אוטואימוניות רוצח אשר תוקפים תאים ורקמות בגוף שלו. לכאורה זו גורמת לייצור מוגבר של אאוזינופילים, מאז היסטולוגיה חשפה נרחב מרובה מחלחלת אאוזינופילית, במיוחד בקירות של מערכת הנשימה.

המופע של תסמונת צ'רג שטראוס יכול לעורר מחלות זיהומיות כגון מחלות נשימה, צהבת, כמו גם חיסון, אלרגיה, מתח, הריון, insolation, היפותרמיה, ולידה.

סוגים

תסמונת צ'רג שטראוס יכול להתרחש בחריפות (עם תגובה חדה של האורגניזם לגירוי, מפתחת כמה ימים) כרונית (בפיתוח במשך חודשים). לרוב כמובן כרוני של תסמונת זו משפיעה על מערכת הנשימה וסימפטומים דומים אסטמה. זוהי אבחנה מוטעית זו נעשית לעיתים קרובות יותר. תוך כדי התהליך המשותף של נסיבות שליליות בצורה הכרונית של המחלה הוא מסוגלות לייצר הישנות. זה מה שקורה כאשר אתה מבטל כמה תרופות, למשל, כרוני דלקת ריאות אאוזינופילית ניתן במקרים מחמירים "פרדניזון". אם זה בצורה הכרונית מתרחש תסמונת צ'רג שטראוס, תסמינים בדרך כלל משפיעים על מערכת הנשימה הם כדלקמן:

• שיעול;
• קוצר נשימה;
• הרזיה;
• צפצופים;
• קוצר נשימה.

תסמונת יכולה להתבטא עם פעילות שונה, אשר מחולקות ל -4 קבוצות:

• null;
• מינימום;
• ממוצע;
• גבוה.

תסמונת צ'רג שטראוס: תסמינים, תמונות

הסימפטומים הבולטים ביותר בצורה החריפה של המחלה תלויים אשר רקמות גוף מושפעות. זה עשוי להיות בלב, במערכת העיכול, ריאות, מערכת השלד, עור, מערכת העצבים, הכליות.

אז, אם הלב, החולה יש הפרעות קצב, פריקרדיטיס (אקוטי או קונסטרוקטיבי), אנדוקרדיטיס, אי ספיקת לב עד התקף לב, יתר לחץ דם, כלי דם.

אם אתה פוגע בכליות, הסימפטומים הם: דלקת כליות (מוקד) ו גלומרולונפריטיס (נימקים).

גסטרו נגעים אופייניים גסטריטיס, קוליטיס, דלקת מעיים, דלקת הצפק, ניקוב של המעיים.

מאוד אופייני תסמונת Churg שטראוס מופיע על העור. צילום תערוכות פגמים כיבו על הגפיים התחתונים של המטופל, אשר יכולים להיות תסמינים דומיננטיים או אחרים הקשורים, למשל: bronchopulmonary (שיעול, קוצר נשימה). סימנים אחרים של נגעים בעור הם ארגמנת, סרפדת, כיב נמקית, אריתמה, גושים.

פרעות נשימה מלוות בנזלת, אסטמה, מחלחל ריאתי.

תסמונת במערכת העצבים יכול לגרום לשבץ, polyneuropathy, אנצפלופתיה.

מערכת השלד תסמונת המתבטאת בדלקת, ארתרופתיה, מיופתיה. המופע של כל אחד הסיבוכים הללו יש סימפטומים משלה.

בכל המקרים, מטופלים מדווחים הידרדרות של בריאות, עייפות, חום, חולשה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל.

קריטריונים

בשנת 1990, את ACR הוצעו 6 קריטריונים אשר מאובחנים קלינית עם תסמונת צ'רג שטראוס:

1. חנק, צפצופים, נשיפה יבשה.
2. אאוזינופילים לכך מעל הנורמה של 10%.
3. נוירופתיה (מונו או פולי), דהיינו ירידת ערך של פונקציה של עצבים.
4. פתולוגיה של הסינוסים באף.
5. חודר לריאות, אשר עשוי להיות נודדות, קבע, ארעי, חולף, המזוהות על ידי צילומים.
6. השקופיות הן כלי דם קטנים לוכדים הצטברות של אאוזינופילים האזורים סביב כלי הדם הנבדקים.

אם יש 4 מהקריטריונים הנ"ל, בנוכחות תסמונת צ'רג שטראוס החולה הוא כמעט מעבר לכל ספק.

אבחון מעבדתי

אנשים שהיו להם סימפטומים של מחלות לעיל, בתחילה עבור לפרופיל המקביל הרופאים - גסטרואנטרולוג, קרדיולוג, רופא עור, נוירולוג, מומחה לריאות, או המטפל לורה. לאחר ציור אנמנזה, חולים ניתן להקצות ניתוחים המאשר או להפריך תסמונת צ'רג שטראוס. האבחנה מתבססת על:

• בדיקות דם (עלייה שנקבע ESR, אאוזינופילים);
• החזה רנטגן;
• ריאות CT ;
• א.ק.ג.;
• בדיקה מיקרוסקופית של נוזלי הבריאות;
• או ביופסיות סימפונות של עור;
• בדיקת שתן כללית;
• immunoassays (נוגדן אנקה, רמת LGE).

שלב

תסמונת צ'רג שטראוס, בפתוגנזה של אשר תלוי במיקום של כלי דם מודלקים, מחולק לשלושה שלבים של זרימה:

1. זה נמשך זמן רב, מספר שנים, ובמקרים מסוימים שנרשמו בתקופת predromalnogo של 10 שנים. תסמינים קבועים בשלב הראשון, רוב המטופלים:

• תגובות אלרגיות תכופות;
• נזלת;
• גילויים של אסטמה;
• מראה אף פוליפים;
• סינוסיטיס;
• ברונכיטיס ממושך, לעתים קרובות חוזרים.

ברייט 2. לחתום על הצעד השני - גידול של אאוזינופילים בדם ואת הרקמות הנגועות. מטופלים יכולים להיות מאובחנים כ- גסטרואנטריטיס אאוזינופילית, תסמונת לפלר, דלקת ריאות אאוזינופילית או דלקת קרום הריאה. תסמינים המופיעים במרבית החולים:

• שיעול;
• קוצר נשימה (קוצר נשימה);
• שיעול עם דם;
• חולשה;
• כאבי שרירים;
• קדחת;
• הרזיה;
• עם התבוסה של פרת מערכת העיכול של צואה, בחילות, כאב בבטן.

3. המאפיין את השלב השלישי - angiitis תסמינים מערכתיים (וסקוליטיס). ערך המציין את מספר אאוזינופילים בדם, יכול לקפוץ עד 80% נגד הנורמה. ישנם סימנים של אי ספיקת לב אקוטית. ואם מופתע העורקים הכליליים, החולה עלול למות. פיתוח של תסמונת צ'רג שטראוס ב CNS בשלב השלישי טומן בחובו שבץ, התקף אפילפסיה. אם מושפע איברים במערכת העיכול עשוי להיות ניקוב של הקיבה או המעיים, חסימת מעיים.

טיפול

די במחלה קשה תסמונת צ'רג שטראוס. הטיפול מתבצע במשך זמן רב ותמיד מורכב. רופא טיפול ראשוני - הראומטולוג, אבל לעתים קרובות דורש התייעצות עם קרדיולוג, רופא עיניים, מומחה לריאות ואנשי מקצוע אחר. כדי לשחזר את הפונקציה של כלי מושפעים cytostatics בסטרואידים מינה ראומטולוג ו plazmofarez ו hemosorbtion. יחד עם תרופות אלה ניתנות תרופות אנטי-דלקתיות. בין התרופות מרשם נפוצות כגון: "פרדניזולון" (שיעור של עד 12 חודשים), "ציקלופוספאמיד" או שווה ערך (שיעור של עד 1 שנה), "metipred" או אנלוגים, את אנטיבקטריאלי וסמים אחרים הצביעו. למניעת סיבוכים של נוגדי קרישה שנקבעו חולים, סוכנים אנטי טסיות, ו מרחיבי כלי דם. במהלך הטיפול, המטופל אסור לעשן ולשתות אלכוהול.

התחזית

זה נדיר, ולעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים שאובחנו עם תסמונת צ'רג שטראוס. כמה לחיות עם זה, זה תלוי כמה מהר מתחיל בטיפול ואשר כולים מושפעים. סטטיסטיקה אומרת כי הוא מופיע בעיקר אצל אנשים מעל גיל 40 שנים. אצל ילדים, המחלה אינה מאובחנת. ללא טיפול, הפרוגנוזה היא רק שלילית. עם הישרדות טיפול בזמן ויעילה יותר מ- 5 שנים הוא 80%. מוות מתרחש לעתים קרובות מן הכליליים ולעבוד לב.