תסמונת מום Cerebromedullary

ארנולד-Chiari תסמונת היא אנומליה מולדת חמורה של ראש המוח האנושי. עיקרה טמון הפער בין הגודל של הפוסה האחורית של הגולגולת, ואחרים בתחום זה של המבנים המוחיים. זה מוביל מחדל המוחון שקדים הפרו ואחריו ובגזע המוח. תדירות אנומליות אלה היא 4-8 מקרים ל כל 95-100 אלף. איש.

נכון לעכשיו, בפתוגנזה של המחלה אינה ברורה. יש להניח, ישנם שלושה גורמים פתוגניים לתרום הפרעה זו:

1. מולד, נוירופתיה תורשתית;
2. טריז טריז עורפי פציעה טראומטית ו רמפת חלק גריל כתוצאה מטראומת לידה;
3. מכת הידרודינמית CSF הקיר של תעלת חוט השדרה, הממוקם במרכז.

ארבעה סוגים של אנומליות הוקצו ב Chiari ארנולד 1891, להשתמש בסיווג זה עד עצם היום הזה.

סוג תסמונת ארנולד-Chiari הוא הגולגולת הפוסה האחורית המחיקה ומבנים הסובבים תעלת השדרה היא נמוכה בהרבה מהרמה של מגנום foramen. בסוג אנומליה השני הוא נקע זנב נוכחי של הלשד המוארך, בחלק התחתון של התולעת ואת החדר הרביעי, ולעתים קרובות לפתח הידרוצפלוס. תסמונת ארנולד-Chiari היא סוג שלישי הוא מאוד נדיר, על זה מאופיין לקזז גס כל המבנים המוחיים של הפוסה האחורית. הסוג הרביעי הוא מיוצג על ידי hypoplasia המוח הקטן. סוגי הרביעי והשלישי של אנומליות ברוב המקרים, עולה בקנה אחד עם החיים.

בשנת 80% מהמקרים, תסמונת ארנולד-Chiari מאובחן עם syringomyelia - פתולוגיה של חוט השדרה מאופיין בפיתוח של ציסטות של חוט השדרה, אשר נוצרות על ידי דחיסה הפוסה האחורית המחיקה של הגולגולת באזור צוואר הרחם של חוט השדרה. הנוכחות של ציסטות אלה מוביל את הפיתוח של מיאלופתיה פרוגרסיבי.

תסמונת ארנולד-Chiari: תסמינים

התמונה הקלינית של המחלה מאופיינת בתופעות הבאות:

• כאב בצוואר ובאזורים עורפיים, אשר מגביר כשהם מתעטשים או משתעלים;
• הורדת הטמפרטורה ואת הרגישות לכאב, כמו גם את כוח שרירים בגפיים העליון;
• איבר ספסטיות;
• סחרחורת, עילפון, חוסר יציבות, מחמירה על ידי מסובב את הראש, ירידה בחדות ראייה ואיכות ראייה.

במקרים חמורים מאוד סימפטומים ליישר הפסקה לטווח קצר אלה של נשימה (אפניאה), ההיחלשות של רפלקס ההקאה ומהירה, תנועות לא רצוניות של העיניים.

במקרים מסוימים, ארנולד Chiari אנומליה לא ייתכן כל סימפטומים והוא נמצא לגמרי במקרה במהלך הליכי אבחון. אבחון המחלה מתבצע באמצעות הדמיה MR ו טומוגרפיה ממוחשבת עם שחזור תלת ממדי של חוליות הצוואר, ואת עצם העורף.

ארנולד-Chiari התסמונת: טיפול

טיפול מוקצה תלוי המטופל ואת חומרת המחלה. בשנת הסימפטומים העיקריים האלה כמו כאב ראש וסוגים אחרים של כאב, הרופא עשוי להמליץ על תרופות כאב למעקב סדיר. חלק מהמטופלים דיווחו על הקלה כאשר לוקחים תרופות אנטי דלקתיות שיכול למנוע או אפילו לעכב פעולה.

לרוב, טיפול, רופאים מעדיפים לבלות הפרעות בניתוח. המבצע הוא לעצור את ההתקדמות של השינויים במבנה עמוד השדרה והמוח והייצוב של סימפטומים. כאשר מבצעים vmeschatelstva כירורגי מוצלח מקטין לחץ משמעותי על חוט השדרה ובמוח הקטן, כמו גם לשחזר את יצוא CSF. ישנן טכניקות שונות של פעולות שתלויות שיש הידרוצפלוס. משך הזמן הממוצע של הניתוח הוא אחד וחצי עד שעתיים, תקופת ההחלמה לוקח חמישה עד שבעה ימים.