המופיליה אצל ילדים - פתולוגיה דם מולדת

המופיליה אצל ילדים - התורשתי diathesis המדמם. פיתוח של המופיליה נגרם על ידי חסר מולד של גורמי דם מעורבים היווצרות thromboplastin פלזמה, חומר הדרוש קריסה מהירה דם וטראומה.

המחלה מופיעה בעיקר אצל גברים. זה מועבר מן הנכדים חולים קליני בנות בריאות. ישנם שלושה סוגים של מחלה זו.

1. המופיליה - הצורה הנפוצה ביותר של המחלה. בשל כשל גלובולין antihemophilic הדם של המטופל.

2. B המופיליה נגרמת על ידי מחסור ברכיב thromboplastin בפלסמת הדם.

3. עם המופיליה נגרמת על ידי חוסר קודמו thromboplastin דם פלזמה.

כתוצאת הספיקה בדם של אחד מהגורמים הללו יש שיבושי הקרישה שלה. דם זה נאסף לתוך מבחנה, זמן רב מאוד לא להיקרש, ואלמנטים התגבשו בהדרגה ליישב לתחתית.

מחלה זו מאופיינת סוג gematomny של דימום. התלונה העיקרית של מטופלים - נטייה לדמם, אשר באה לידי ביטוי עם השנים הראשונות של חיים. בהיסטוריה של המופיליה אצל ילדים מתבטאת דימום כבל, המטומה בלידה, ממושך דימום בקיעת שיניים, פצעים בעור. בהמשך מופיע נפיחות ורגישות של מפרקים עם פציעות קלות. מבוגרים לעתים קרובות לפתח דימום נרחב כואב את הרקמה התת עורית, המטומה בשריר. פחות פצעים מדממים עם קצוות כתושים. זאת בשל העובדה כי קיים מחסור של thromboplastin פלזמה קוזזה בחלקה על ידי שחרור משמעותי של רקמות.

דימום נצפה של קרומים ריריים בפה, באף, מערכת עיכול, כליות, הסמפונות. אפשרי דימום מוחי או קרומי מוח. לאיים על המטומה retroperitoneal החיים של המטופל, דימום שורש הלשון, הצוואר, הגרון. דימום חמור יכול לגרום לכל מניפולציה רפואית, כגון הסרת שן, ההזרקה השונה, ובמיוחד ניתוחים. תכונה של תסמונת המורגי במקרה של נזק הוא כלי קטן אחר התרחשות של דימום. זה יכול להתפתח בתוך כמה שעות לאחר הפציעה.

סימפטומים אופייניים המתרחשים המופיליה ילדים מדממים לתוך מפרקים, שנקראו hemarthroses. לרוב לפתח hemarthrosises ברך ושל מרפקים. הם מאוד כואבים, מלווים עלייה בטמפרטורה. hemarthrosises חוזרת להוביל לפיתוח של ומתכווצות.

המופיליה - מחלת דם רצינית. במיוחד המופיליה חמורה אצל ילדים ומתבגרים. בעבר, רוב החולים מת מדימום או דימום באיברים הפנימיים עד גיל עשרים. סיבוכים של המחלה כוללים אנמיה נגעים קשים של המפרקים - hemarthrosis ו ומתכווץ המתפתח hemarthrosis.

אם אובחן עם המופיליה, הטיפול צריך להתבצע עם החודשים הראשונים של החיים של המטופל. השיטה העיקרית של טיפול של דימום מהווה טיפול בתחליפים דחוף. לקבלת טיפול המופיליה באמצעות מוצרי דם, שבו גורמי קרישה בדם שמתבצעים שמורה למשך זמן ארוך יותר דם טרי. antihemophilic זה תרכיז גורם פלזמה, cryoprecipitate או דם קרישה. במקרים חמורים, לעיתים בשימוש ישיר עירוי דם מתורם. בשנת המופיליה B ו- C מנוהלות פלזמה ילידי ויבש, כמו גם הכנה מורכבת, המכילה מספר גורמי קרישה בדם. מסוכני עוֹצֵר דִמוּם אחרים המשמשים חומצה aminocaproic ו פיברינוגן. טיפול המופיליה מונע התפתחות של סיבוכים של מחלות, משפר באופן משמעותי את איכות ומשך החיים של המטופל.