Polycythemia נכון. סיבות, תסמינים, אבחון, טיפול

Polycythemia - היא מחלה אשר יכול להיקבע על ידי הסתכלות רק על פניו של האדם. ואם אנחנו לבצע בדיקות אבחון, מהספק ולא להישאר. בספרות הרפואית ישנם שמות אחרים עבור פתולוגיה זו: erythremia, מחלת Vakeza. לא משנה את המונח, המחלה מהווה איום חמור על חיי אדם. במאמר זה נדונו ביתר פירוט את המנגנון של המופע שלה, הסימפטומים הראשוניים, בשלבים ו הטיפולים המוצעים.

מידע כללי

תחת polycythemia מתייחס myeloproliferative סרטן הדם שבה מח העצם מייצר תאי דם אדומים בכמויות מוגזמות. במידה פחותה עליית רכיבי אנזים השניים הוא ציין, כלומר leucocytes וטסיות.

תאי דם אדומים (כדוריות דם אדומים אחרת) רווי חמצן, כל התאים בגוף האדם, שהוא מעביר אותו מהריאות אל המערכות של האיברים הפנימיים. הם אחראים גם הסרת פחמן דו חמצני מהרקמות ולהעביר אותה אל ריאות נשיפה עוקבת.

אריתרוציטים מיוצרים ללא הרף במוח העצם. זהו רקמות ריבוי ע"ש מקומיים בתוך העצם, והוא אחראי על התהליך של hematopoiesis.

Leukocytes - תאי דם לבנים המסייעים להילחם בזיהומים. Platelets הם שברי anuclear תא על ידי שלמות כלי דם הפרעה. יש להם את היכולת לדבוק אחד את השני לחסום את הפתח, ובכך לעצור את הדימום.

Polycythemia נכון מאופיין ייצור יתר של תאי דם אדומים.

שכיח

פתולוגיה זו מאובחנת בדרך כלל אצל מבוגרים, אבל יכולה להתרחש אצל מתבגרים וילדים. המחלה לא ניתן לחוש במשך זמן רב, כי הוא ללא תסמינים. על פי מחקרים, הגיל הממוצע של המטופלים נע בין 60 ל כ 79 שנים. אנשים צעירים הם הרבה פחות סיכוי לחלות, אבל המחלה מפעילה אותם הרבה יותר. נציגי המין החזק, אם אתה מאמין בסטטיסטיקה, כמה פעמים בתדירות גבוהה יותר מאובחנים עם polycythemia.

בפתוגנזה

רוב הבעיות הבריאותיות הקשורות במחלה, מתרחשת בשל הגידול המתמשך במספר תאי הדם האדומים. כתוצאה מכך, הדם הופך סמיך מדי.

מצד השני, גדל הצמיגות שלה מעוררת את ההיווצרות של קרישים (בורידים). הם יכולים להפריע את זרימת הדם הרגילה דרך עורקים וורידים. מצב כזה הוא לעתים קרובות הגורם שבץ והתקפי לב. העניין הוא כי דם סמיך בכמה פעמים כלי איטי. הלב צריך להפעיל יותר מאמץ כדי ממש לדחוף אותה.

האטת זרימת הדם אינה מאפשרת איברים פנימיים כדי להשיג את הכמות הנדרשת של חמצן. זה כרוך בפיתוח של אי ספיקת לב, כאבי ראש, אנגינה, חולשה ובעיות בריאות אחרות, אשר לא צריך להיות נותר ללא השגחה.

סיווג של מחלות

• האני בשלב הראשוני.

1. זה נמשך במשך 5 שנים או יותר.
2. הטחול בגודל נורמלי.
3. בדיקות דם מצביעים על עלייה מתונה במספר תאי הדם האדומים.
4. סיבוכים נדירים מאובחנים.

• II א צעד polycythemic.

1. משך מ 5 עד כ 15 שנים.
2. יש גידול של איברים מסוימים (טחול, כבד), דימום פקק.
3. תחומי גידול הטחול עצמו לא עושה זאת.
4. דימום יכול לעורר חוסר ברזל בגוף.
5. בסופו של דם ישן עלייה מתמשכת בתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות.

• polycythemic B. הצעד השני עם הטחול מטפלזיה מיאלואידית.

1. ניתוחים הראו תוכן מוגבר של כל תאי הדם, פרט לימפוציטים.
2. ישנו תהליך נאופלסטיות בטחול.
3. התמונה הקלינית של דלדול מופיעה, פקק, דימום.
4. מח העצם הוא היווצרות הדרגתית של צלקות.

• III. בשלב אנמיים.

1. בדם, יש ירידה חדה אריתרוציטים, טסיות לויקוציטים.
2. יש עלייה בולטת בגודל של הטחול והכבד.
3. בשלב זה בדרך כלל מתפתח בתוך 20 שנים לאחר אישור האבחנה.
4. המחלה יכולה להיות טרנספורמציה לתוך לוקמיה חריפה או כרונית.

גורמי מחלות

למרבה הצער, עכשיו המומחים לא יכולים לומר מה הגורם להוביל להתפתחות מחלות כגון polycythemia נכון.

רוב נטה לתיאוריה ויראלי-גנטית. לדבריה, וירוסים מיוחדים (ישנם כ 15 חתיכות) מוכנסים על גוף האדם ועל תחת השפעת גורמים מסוימים שיפגעו במערכת החיסונית, לחדור לתוך בלוטות לימפה מח העצם. התאים היו אז במקום הבשלה להתחיל במהירות להתחלק ולהתרבות, ויצר שברים חדשים.

מצד השני, סיבת polycythemia ניתן אורב הנטייה התורשתית. מדענים הוכיחו כי מחלה זו נוטים יותר קרובי משפחה של אדם חולה, ואנשים עם מבנה לקוי של הכרומוזומים.

החושף את גורמי מחלה

• הקרנת רנטגן, קרינה מייננת.
• דלקות מעיים.
• וירוסים.
• שחפת.
• כירורגיה.
• לחץ מתמיד.
• שימוש ארוך טווח של קבוצות מסוימות של תרופות.

תמונה קלינית

החל השלב השני של המחלה, בתהליך הפתולוגי נמשכים כמעט כל המערכות של איברים פנימיים. להלן התחושה הסובייקטיבית של המטופל.

• חולשה ותחושת רדיפה של עייפות.
• הזעה מוגברת.
• הירידה הדרמטית בביצועים.
• כאבי ראש קשים.
• פגיעה בזיכרון.

Polycythemia הנכון עשוי להיות מלווה גם בתופעות הבאות. בכל מקרה חומרתן משתנה.

• ורידים ולשנות את הגוון של העור. חולים לציין את נוכחותו של ורידים מוגדרים בבירור. במחלה זו העור המאופיין דובדבן אדמדם-מהול, זה בולט במיוחד על החלקים החשופים של הגוף (לשון, ידות, פנים). שפתיים כחולות, עיניו נראו אדומות. שינוי זה במראה בשל ההצפה של כלי דם השטח, ועל האטה משמעותית בקידום שלה.
• עור מגרד. תופעה זו מתרחשת ב 40% מהמקרים.
• Rodonalgia (כאב שורף חולף בקצות אצבעות הידיים והרגליים, אשר מלוות אדמומיות של העור). הופעה של סימפטום זה קשור עם רמות גבוהות של טסיות דם והיווצרות mikrotrombov.
• הגדלת הטחול.
• הופעת כיבים בקיבה. בגלל הגוף הרירי כלי פקק הקטן מאבד את עמידותו הליקובקטר פילורי.
• קרישי דם. הסיבות שלהם מוסברות על ידי צמיגות ושינויי דם מוגברת בקירות כלי הדם. ככלל, מצב כזה מוביל שיבוש זרימת דם בגפיים התחתונים, מוחות וכלי כלילית.
• כאב ברגליים.
• דימום כבד מן החניכיים.

אבחון

בעיקר הרופא אוסף את ההיסטוריה הרפואית המלאה. הוא יכול לשאול מספר שאלות הבהרה: כשזה הופיע אי נוחות / קוצר נשימה / אי נוחות כואבת, וכו 'חשוב לא פחות לקבוע את הנוכחות של מחלות כרוניות, הרגלים רעים, מגע אפשרי עם חומרים רעילים ...

ואז, בדיקה גופנית. המומחה קובע את צבע העור. על ידי מישוש קשה מגלה טחול או כבד מוגדל.

לקבלת אישור של מחל בדיקות דם חובה ממונות. אם לחולה יש פתולוגיה זו, תוצאות הבדיקה הן כדלקמן:

• הגדלת מספר תאי דם אדומים.
• המטוקריט פרמטרים מוגבה (אחוז תאי הדם האדומים).
• פרמטרי המוגלובין גבוה.
• רמות נמוכות של אריתרופואטין. הורמון זה אחראי על הגירוי של מח העצם בייצור תאי דם אדומים חדשים.

אבחון גם מרמז על ביופסיה במוח ואת לשאוב. הגרסה הראשונה של המחקר כרוך צריכה של חלק הנוזלי של המוח, ואת ביופסיה - מרכיב מוצק.

מחלת polycythemia ומאושרת ע"י מבחנים עבור מוטציה בגן.

מה צריך להיות מטופלים?

לגמרי להתגבר על המחלה כגון polycythemia נכון, זה לא אפשרי. לכן הטיפול מתמקד באופן בלעדי על צמצום הביטויים הקליניים צמצום סיבוכים טרומבוטיים.

החולים חולקו הקזת דם בעיקר. הליך זה מרמז על הסרת כמות קטנה של דם (מ 200 ל כ 400 מיליליטר) עם כוונה מרפאת. זהו הנחוצים לנירמול של פרמטרים כמותיים של דם ולהקטנת הצמיגות שלהם.

חולים ניתנים בדרך כלל "אספירין" על מנת להפחית את הסיכון לפתח סוגים שונים של סיבוכים טרומבוטיים.

כימותרפיה משמשת כדי לשמור המטוקריט רגיל, כאשר יש גירוד חמור, או תרומבוציטוזיס מוגברת.

השתלת מוח עצם מתבצעת במחלה זו היא נדירה ביותר, שכן הפתולוגיה במקרה של טיפול הנאות אינה קטלנית.

יצוין משטר הטיפול בפרט בכל מקרה שנבחר בנפרד. הטיפול המתואר לעיל הינו למטרות אינפורמטיביות בלבד. לא מומלץ לנסות להתמודד עם מחלה זו.

סיבוכים אפשריים

המחלה היא רצינית מספיק, לכן אל תתעלמו והטיפול בה. אחרת, היא מגדילה את הסיכון לסיבוכים לא נעימים. אלה כוללים את הבאים:

• קרישי דם. סיבות של תהליך פתולוגי עשויות לצוץ צמיגויות דם גוברות, הגדלת מספר תאי דם אדומים וטסיות הדם.
• Urolithiasis גאוט.
• דימום, גם לאחר ניתוחים קלים. ככלל, בעיה כזו מתמודדת לאחר עקירת שן.

התחזית

מחלת Vakeza - מחלה נדירה. תסמינים המתרחשים בשלבים המוקדמים של הפיתוח שלה, צריכים להיות סיבה לבדיקה מיידית וטיפול ומעקב. בהיעדר טיפול מתאים, אם המחלה לא מאובחנת מבעוד מועד, מוות מתרחשת. הגורם העיקרי למוות קרוב לפעול סיבוכים וסקולריים או טרנספורמציה של המחלה לתוך לוקמיה כרונית. עם זאת, טיפול מוסמך, והקפדה על כל המלצות הרופא יכולים להאריך את החיים באופן משמעותי של המטופל (15-20 שנים).

אנו מקווים כי כל המידע המסופק במאמר יהיה ממש שימושי עבורך. הישארו בריאים!