מהי תסמונת של Klippel-Trenaunay-וובר?

כפי שאתם יודעים, מומים מולדים מועברים גנטית מהורים או נובעים הפרה של העובר. מומים יכולים להיווצר מכל רקמה או איבר. לרוב הם מצאו מיד לאחר הלידה, אבל לפעמים באים לידי ביטוי הרבה יותר מאוחר. דוגמה לכך היא האנומליה מולדת תסמונת, Klippel-Trenaunay-וובר. המחלה מתייחסת פתולוגיה של מערכת כלי הדם, זה משפיע בעיקר על וריד גפיים התחתון.

בניגוד להרבה מומים מולדים אחרים, Klippel-Trenaunay-וובר תסמונת עלולה להיות פרוגנוזה טובה לכל החיים. הוא מושג על ידי טיפול כירורגים בזמן המחלה.

פתולוגיה: תסמונת, Klippel-Trenaunay-וובר - מה זה?

המחלה כבר ידוע מאז המאה ה -20, כאשר תוארה לראשונה על ידי שני מדענים - ו Klippel Trenaunay. מאוחר יותר, ד"ר וובר הוסיף כבר היה מידע על המחלה הזו. זה ידוע כי המחלה יש שם אחר - nevus ורידי osteogipertrofichesky.

תסמונת Klippel-Trenaunay-וובר נמצא בעיקר בקרב האוכלוסייה הגברית. כרגע, מידע על שורש המחלה והאפידמיולוגיה שלה אינו מספיק. התסמינים העיקריים של פתולוגיה הם נרחבים "חפרפרות" (שומות) על הרגליים, דליות גפיים תחתונים בקוטר שונה. למרות ההתפתחות המוקדמת של סימנים קליניים וחומרת נגעים, במקרים מסוימים, התסמונת ניתנת לטיפול. יתרון זה מושג הודות להופעה חדשה בתחום טכניקות ניתוח כלי דם.

הסיבות לבעיה

מאז המחלה תוארה יחסית לאחרונה (לפני כ 100 שנה), אין כיום מידע אמין לגבי האטיולוגיה שלה. עם זאת, ישנן מספר תאוריות, לפיה לפתח תסמונת Klippel-Trenaunay-וובר. גורמי המחלות הקשורות היסטוריה משפחתית. מובן כי הגורם האטיולוגי העיקרי הוא שהמוטציה. על פי תיאוריה אחרת, הגורם למחלה נעוצה הפרה של העובר בשלב מוקדם של ההריון. בהשפעת גורמים סביבתיים (הרעלה כימית, מתח פסיכו-רגשי, חשיפה לקרינה) מתרחש במערכת ורידי aplasia. תת שלה קשור גם עם חומרים מזהמים. לפי תאוריה זו, הגורם למחלה הוא חיידק או וירוס לכוד בגוף האם במהלך ההריון.

התמונה הקלינית של המחלה

הביטויים הראשונים של התסמונת Klippel-Trenaunay-וובר כבר מורגשת בתקופה בילוד. במקרים נדירים, הם מופיעים מאוחר יותר - בילדות. התסמינים הקלאסיים של המחלה הם הסימפטומים הבאים:

1. Angioma - כתמי עכביש. לרוב, הם זמינים על רגל אחת ומשתרעים על שטח גדול. Angiomas צבע עשוי להשתנות מן האור לסגול כהה. בהשפעת גורמים פיזיים (חיכוך, השפעה) העור של "כתמי לידה" של ניזוק בקלות, יש דימום.
2. דליות הרגליים של פני השטח. ביטויים קליניים של הדמות הזאת - tortuosity, עיבוי, התחלואה מוגברת כלי של הגפיים התחתונים.
3. היפרטרופיה של הרגל הפגועה. בשל הפציעה של ורידים עמוקים עולה איבר שגשוגם בקוטר. במקרים מסוימים, התהליך של העצם והמערכת מופעל. ואז הרגל הפגועה עלולה להיות ארוכה יותר האיבר הבריא.

לפעמים אחד מסימני ההיכר של המחלה אינו מתבטא או חיצוני (לדוגמא, ורידים שטחיים ורידים). במקרים מסוימים, את הפתולוגיה מתקדמת במהירות, ואת התבוסה של ההכנסות מן הגפיים אל תא המטען ואת פלג הגוף העליון.

אבחון

Klippel-Trenaunay-וובר תסמונת חשודה אפשרית על ידי Angioma הנרחב. תופעה זו מופיעה לראשונה. מאוחר יותר הצטרף אליו דליות היפרטרופיה של הגפה. התכונה האופיינית של המחלה הזו - תבוסה חד צדדית. אם אתה חושד מחלה שבוצעה במעבדה ואבחון אינסטרומנטלי. ראשית בצע אולטרסאונד אולטרסאונד דופלר של הגפיים התחתונים. תכונה של תסמונת זו היא חוסר קורלציה בין לחץ ורידים ופעילות לב. מאפיין זה בא לידי ביטוי בקו ישר במהלך venography.

Klippel-וובר תסמונת Trenaunay: לטיפול במחלות

ביעור המחלה תלוי מידת ההרס של ורידים עמוקים. עם צמצום משמעותי של המעקף מבוצע. אם וינה העיקרית פגעה שטח גדול, הכלי עשוי השתלת חומר סינטתית. כטיפול נוסף מיושם סקלרותרפיה (תרופות "Trombovar", "ווין פיברו"), לובש תחתוני דחיסה. כמו כן דורש קליטה מתמדת של תרופות נגד קרישת דם (תרופות "קומדין"). בחלק מהמקרים, ניתוח כלי דם ניתן לבצע באמצעות לייזר.