מחלת קארולי: תסמינים וטיפול

מחלת קארולי היא הפרעה תפקודית מאוד מורכבת של הכבד, אבחון והטיפול הגורם לקשיים רציניים לרופאים.

מה היא מחלה

מחלת קארולי - מחלה כבדה מולדת נדירה הנגרמת על ידי הרחבת דרך המרה, הממוקמת בתוך הגוף. הוא מאופיין בכך התנועה הנורמלית מופרת קיפאון מרה מתרחשת וזיהומי ההצטרפות שלה. לעתים קרובות המחלה שכיחה אצל גברים, וזה מתחיל עם ילדות או התבגרות. ההתקדמות בתהליך הפתולוגי תלויה בכמות ואת מידת פגיעת הצינורות בתוך הכבד.

צורות של המחלה

נכון להיום, סיווג עצמאי של מחלת קארולי ברפואה חסרה. אולם, למרות זאת, ישנן שתי צורות שונות של המחלה. הצורה הראשונה מאופיינת בכך patency המרה השבור, עם ההיווצרות הבאה של אבנים.

הצורה השנייה קשורה סיסטיק הכבד מולד. במקרה זה, יש הרחבה קלה של הצינורות היווצרות אבנים אפשרי, למרות שהיא עשויה להתרחש לפעמים בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.

צינורות המרה מתקדמים ייתכן שזה קשור תחומי כבד פיברוזיס ובכך מדמיינים עיבוי קיר מחיצה בתוך לומן ציסטה.

סיבות

מחלת קארולי מתייחסת מחלות מולדות הנובעות עקב מצב אוטוזומלית רצסיבית של ירושה. אם יש לך וקרוב עם פתולוגיה דומה, לאחר לידת הילד מייד צריכים לבצע בדיקה מקיפה, כפי שיש סיכוי גדול יותר של העברת מחל תורשתיות.

בחלק ממקרים, המחלה מתווספת גם הפרעות פתולוגיות אחרות של הכבד, אשר מסבך את הטיפול באופן משמעותי.

התסמינים העיקריים

תסמיני מחלת קארולי יכולים להגשים את עצמם בעידן שום לחלוטין אצל ילדים וצעירים. אפשר לשאת את המאפיינים העיקריים של המחלה כגון:

• כאב בטן;
• קדחת;
• צוהַב הקל של העור;
• הגדלת כבד במישוש.

ביטויים קליניים בולטים של המחלה במקרים רבים הקשורים ההתרחשות של דלקת. בעיקרון המחלה קארולי מאובחן אצל ילדים זכרים. בשעת החמרה חלה עלייה חדה ברמה בילירובין וספירת כדוריות דם לבנה.

פנייה לשירות

למרות העובדה כי הסימפטומים של המחלה הביעו מספיק, אבל זה גם מאפיין של הפרעות בכבד רבים אחרות. אבחון מדויק לקבוע את מחלת קארולי האפשרי בארה"ב במהלך CT. טומוגרפיה ממוחשבת נחשבת באחת מהשיטות אינפורמטיבי ביותר של בדיקה, כי אתה יכול לראות מספיק טוב כל הפרות של הכללים. בנוסף, Cholangiography אנדוסקופית עשוי להידרש לצורך אבחון.

בדיקות תפקודי כבד במשך זמן רב לא משתנה, אולם, עם התקדמות המחלה ואת תהליך דלקתי ממושך בניתוח ביוכימיים של דם יכולה לזהות את כל הסימנים של cholestasis.

בגלל חולים נמצאים בסיכון של סרטן כיס מרה, התוספת צריכה להתבצע והקרנת סרולוגיות לנוכחות של סמני סרטן.

תכונות של טיפול

בנוכחות מחלה קארולי הנחיות הטיפול חייב להיבחן בלי להיכשל, כי הפתולוגיה הזאת היא מתקדמת בטבע. טיפול פירושו ידי יישום של אנטיביוטיקה רחבת טווח, ומעמד הממשל חומצה אורסודאוקסיכולית כדי למנוע היווצרות אבנית.

בנוסף, הטיפול כולל:

• משככי כאבים;
• אבני litholysis;
• ניקוז דרכי המרה.

לאחר הצטרפות, cholangitis, או סיבוכים אחרים של טיפול המוגלתי אינו שונה מהטיפול של cholangitis חיידקים. חשוב להסיר את המוגלה ולאחר מכן טיהור מתבצעת של צינור המרה, וכן להחיל אנטיביוטיקה כדי לסייע להסיר זיהום.

הניתוח מתבצע רק במקרה של התלקחויות תכופות או שימוש לא יעיל של טכניקות שמרניות. היקף ההתערבות כירורגית עשוי להשתנות במידה ניכרת. רק ניתן להסיר אבנים או קטעים מרים.

במקרה של קטעי התרחבות חזקים מאוד וקיפאון מרה מר, המנתח יכול לערוך את הסרת אונה אחת של הכבד. במקרים חמורים, אי-ספיקה כבדית בנוכחות או סימני ניוון של גידול ממאיר, השתלת כבד עשוי להיות מומלץ מקרוב משפחה קרוב.

לקבלת התוצאות הטובות ביותר, רוב הרופאים ממליצים לבלות קצת השתלה כבדה אפילו בהעדר תסמינים החמורים בשלבים הראשונים של המחלה. לעתים קרובות, לעומת זאת, הנוכחות של זיהום היא אחת מתוויות השתלה. שיעור ההישרדות בחולים לאחר השתלת עם סיסטיק מולדים שאובחנו cholangitis בנוסף במהלך ההשתלה, הוא נמוך למדי.

הפרוגנוזה של המחלה הזאת די שלילית, שכן ישנות עלולות להתרחש על פני מספר שנים. עם זאת, לעתים רחוקות מאוד זה גורם למוות של החולה.

מחלת קארולי

מחלת קארולי לעיתים קרובות קשורה סיסטיק הכבד מולדים, וכתוצאה מכך למחלות קארולי. שתי פתולוגיות אלה נוצרות על ידי פרעות מרת טופס זהות כמעט ברקמת כבד ברמה של התפתחות עוברית. התסמונת עוברת בירושה על ידי קרוב משפחה ואת כאב בטן לידי ביטוי ו מדמם דליות בוושט. ילודים עלולים להיות שילוב של התסמינים העיקריים של סיסטיק מולד בכבד, מחלת קארולי ומחלת כליות פוליציסטיות.

מחלה זו מתייחסת ציסטה צינור ההמרה מולדת, לעומת זאת, זה די נדיר בעיקר אצל אנשים מתחת לגיל 30 שנים. בשנים הראשונות של פתולוגיה מתרחשת כמעט ללא תסמינים, כל עוד התרחבות של דרכי המרה לא לעורר קיפאון של מרה, אשר תיצור את התנאים להיווצרות אבנים וזיהומים ההצטרפות. אם נעשה שימוש יחד עם סימני נצפה אחרים של צהבת, זה מעיד על קיומו של cholangitis.

זה נחגג בעיקר נזק כבד שמאל-צדדית, אבל זה גם יכול להיות דו סטרי בחלק מהמקרים.

בחלק מהמקרים, הכבד הוא כל כך חזק שהוא יכול להשפיע על איברים אחרים. אז אחד הסיבוכים יכול להיחשב הקר אי ספיקת כליות.