חיסוני ראשוני. חיסוניים ראשוני: טיפול

חיסוני - פרה של הפונקציות המגנות של האורגניזם האנושי, בשל היחלשות המערכת החיסונית לפעול נגד פתוגנים בעלי אופי שונה. המדע תיאר מספר תנאים ספציפיים מסוג זה. קבוצה זו של הפרעות המאופיינת בתדירות מוגברת וכמובן שקלול של מחלות זיהומיות. חסינות תקלות במקרה זה קשור לשינוי המאפיינים כמותי או איכותי של רכיבים בודדים שלה.

חסינות המאפיינים

המערכת החיסונית ממלאת תפקיד קריטי לתפקוד תקין של הגוף, כמו נועד לזהות ולהשמיד את האנטיגנים שעשוי או עלול לחדור מן הסביבה החיצונית (זיהומיות) או להיות תוצאה של תאים עצמו צמיחת הגידול (אנדוגני). פונקצית המגן מסופקת בעיקר על ידי גורמים מולדים כגון phagocytosis ואת מערכה משלימה. כדי לקבל את התשובה אדפטיבית של האורגניזם מגיב רכשה מערכת החיסון: את הלחות ואת הסלולר. התקשורת מתבצעת דרך המערכת השלמה של חומרים מיוחדים - ציטוקינים.

בהתאם לסיבה, הפרעות חסינות המדינה מחולקים חיסוניים ראשוניים ומשניים.

מהו כשל חיסוני עיקרי

חיסוני ראשוני (PID) - פרה של התגובה החיסונית עקב פגמים גנטיים. ברוב המקרים, הם עוברים בירושה הם מומים מלידה. PID מתגלה ביותר בגיל צעיר, אבל לפעמים הם אינם מאובחנים עד גיל ההתבגרות או אפילו לבגרות.

PID - קבוצה של מחלות מולדות, במגוון של ביטויים קליניים. הסיווג הבינלאומי של מחלות 36 כולל נחקר מספיק תאר מדינות חיסוניות ראשוניות, אבל הם על פי ספרות רפואית, ישנם כ 80. העובדה שלא כל הגנים למחלה זוהו אחראים.

רק בהרכב הגן של כרומוזום X מתאפיין לפחות שישה ליקויים חיסוניים שונים, ולכן תדירות ההתרחשות של מחלות אלה בקרב גברים גבוהה בהרבה מזה של בנות. קיימת הנחה כי התפתחות כשל חיסוני מולד עלולה להיות השפעה סיבתית של זיהום תוך רחמים, אך טענה זו טרם הוכחה מדעית.

תמונה קלינית

הביטויים הקליניים של חיסוניים ראשוניים הם מגוונים כמו שהם עצמם למצב, לעומת זאת, יש תכונה אחת משותפת - מזהם היפרטרופית (חיידקים) תסמונת.

חיסוניים ראשוני, כמו גם משני, להפגין נטיית חולים התקפיים תכופים (ישנות) מחלות של האטיולוגיה זיהומיות אשר עלול להיגרם על ידי פתוגנים טיפוסיים.

מחלה זו מתרחשת בדרך כלל חשופי מערכת bronchopulmonary ו-אף אוזן גרון. כמו כן לעתים קרובות סובל ממברנות נעשתה עור ריריים, אשר עשוי להתבטא ספסיס ואבצס. חיידקים פתוגנים לגרום ברונכיטיס וסינוסיטיס. אנשים עם כשל חיסוני, לעתים קרובות הם נצפו התקרחות מוקדם אקזמה, ולפעמים לתגובות אלרגיות. הפרעות תכופות אוטואימוניות, ואת הנטייה לממאירות. חיסוני אצל ילדים הוא כמעט תמיד גורם לעינוי התפתחות נפשית ופיזית.

מנגנון הפיתוח של חיסוניים ראשוניים

סיווג של מחל בהתאם למנגנון הפיתוח שלהם הוא אינפורמטיבי ביותר במחקר במקרה של מדינות חיסוניות. רופאים לחלק את כל הטבע החיסוני של המחלה לתוך 4 קבוצות עיקריות:

- לחות או B-cell, הכולל תסמונת ברוטון (agammaglobulinemia להיות מצמידה את כרומוזום X) IgA החסר או IgG, IgM העודף עם מחסור אימונוגלובולינים הכולל, חיסוני משתנה פשוט, מפנה יילוד hypogammaglobulinemia ומספר מחלות אחרות הקשורות חסין לחות .

- תא T חיסוני ראשוני, המכונה לעתים קרובות בשילוב, מאז הפרעות הראשונות תמיד שבורות חסינויות לחות, hypoplasia למשל: (Di ג'ורג תסמונת) או דיספלזיה (T-lymphopenia) התימוס.

- חסרים חיסוניים הנגרמת על ידי פגמים phagocytosis.

- חסר חיסוניים הנגרם על ידי הפרעות של המערכה המשלימה.

רגישות לזיהומים

מאז סיבת הכשל החיסוני עלול להיות הפרה של היחידות השונות
מערכת החיסון, והחשיפה למזהמים אינה זהה עבור כל מקרה. לדוגמא, כאשר מחלות הלחות החולה נוטה לזיהומים אשר נגרמים על ידי סטרפטוקוקוס, staphylococci, אינפלואנזה המופילוס. לפיכך מיקרואורגניזמים אלה מפגינים לעתים קרובות עמידים לאנטיביוטיקה. כאשר צורות כשל חיסוניות משולבות ניתן לחבר וירוסים וחיידקים, כגון הרפס או פטריות אשר בעיקר מיוצגים קנדידה. טופס Phagocytic מאופיין בעיקר על ידי אותו staphylococci וחיידקים גראם שליליים.

השכיחות של חיסוניים ראשוניים

חיסוניים, ירש, - די מחלה אנושית נדירה. תדירות פרעות חיסוניות כזה חייבת להיות מוערך לגבי כל מחלה מסוימת בגלל השכיחות שלהם משתנית.

בממוצע, רק אחד מתוך חמישים אלף יילוד יסבול חיסוני תורשתיות מולדות. המחלה השכיחה ביותר בקבוצה זו היא היעדר IgA סלקטיבית. כשל חיסוני מולד מסוג זה נמצא באמצע אחת אלף תינוקות. וזה 70% מכלל המקרים של חוסר IgA הם כישלון מוחלט של מרכיב זה. במקביל, כמה מחל אנושיויות נדירות יותר של הטבע החיסוני, ירש, תחולקנה ביחס של 1: 1,000,000.

אם ניקח בחשבון את השכיחות של מחלות PID בהתאם למנגנון, זה מורכב מצב מאוד מעניין. B-cell חיסוני ראשוני, או כפי שהם נקראים לעתים קרובות יותר, פרה של הנוגדן, נפוצה יותר מאשר לאחרים ולהפוך את 50-60% מכלל המקרים. במקביל, T-cell טופס phagocytic מאובחנים ב 10-30% מהחולים בכל. נחשב מחלות נדירות ביותר של המערכת החיסונית הנגרמת על ידי פגמים המשלים - 1-6%.

כמו כן יש לציין כי התדירות של PID נתוני התרחשות מאוד שונה במדינות שונות, אשר עשוי להיות קשורה עם נטייה גנטית של קבוצת לאומי מוטציות DNA ספציפיות.

אבחנה של חסר חיסוני

חיסוני ראשוני בילדים נקבע לרוב על ידי בטרם עת, משום
העובדה כי אבחנה כזו במישור רופא הילדים ברובע קשה.

בדרך כלל זה גורם לעיכוב בתחילת הטיפול והפרוגנוזה גרועה של טיפול. אם הרופא בוסס על התמונה הקלינית של המחלה ואת תוצאות הבדיקה הכלליות הציע מדינה חיסונית, הדבר הראשון שהוא חייב לעשות - לשלוח את הילד לבית-אימונולוג הרופא.
באירופה יש איגוד אימונולוגים, העוסק במחקר ופיתוח של שיטות לטיפול במחלות כגון, הנושא את שמו של EDI (האיגוד אירופאי חיסוניים). הם נוצרים ומתעדכנים כל הזמן מחלות PID מסד ואושר אלגוריתם אבחון לאבחון מהיר מספיק.

בגין אבחון על ידי איסוף ההיסטוריה הרפואית. תשומת לב מיוחדת צריך להיות משולם על היבט היוחסין, כפי חיסוניים מולדים ביותר הן תורשתיות. בשלב הבא, לאחר בדיקה גופנית ולקבל נתוני מחקר קליניים בכלל לשים את האבחון הראשוני. בעתיד, כדי לאשר או להפריך את השערת הרופא, החולה צריך לעבור בדיקה יסודית על ידי מומחים כגון גנטיקאי אימונולוג. רק לאחר כל המניפולציות הנ"ל אנו יכולים לדבר על ההפקה של האבחנה הסופית.

מחקר במעבדה

אם במהלך האבחון חשוד תסמונת כשל חיסונית ראשוני, בדיקות המעבדה הבאות נחוצות כדי:

- הקמת ספירת דם מלאה (דגש על מספר לימפוציטים);

- קביעת אימונוגלובולינים סרום;

- חישוב כמותי של B ו- T-לימפוציטים.

מחקרים נוספים

בנוסף בדיקות מעבדה לאבחון, אשר כבר הוזכרו לעיל, בדיקות נוספות הפרט תוקצינה בכל מקרה. ישנה קבוצה בסיכון, מי צריך להיבדק על הידבקות ב- HIV, או מומים גנטיים. כמו כן הרופא מספק את האפשרות כי המין אנושי חיסוני 3 או 4 הנוכחי, לפיו יעמוד על מחקר מפורט של המטופל על ידי רכב רכיב כחול ואימות מדד ביצוע מבחן phagocytosis tetrazolinovym של המערכה המשלימה.

טיפול PID

ברור כי הטיפול הדרוש יהיה תלוי בעיקר מהמחלה החיסונית, אך, למרבה הצער, את הטופס המולד לא ניתן למנוע לחלוטין, אשר לא ניתן לומר על הכשל החיסוני הנרכש. בהתבסס על התפתחויות רפואיות נוכחיות, מדענים מנסים למצוא דרך לסלק את הגורם ברמה הגנטית. עד כה, מאמציהם לא הצליחו, נוכל לומר כי הכשל החיסוני - במצב אנוש ונפטר. קחו למשל את עקרונות הטיפול מיושם.

טיפול בתחליפים

טיפול חיסוני בדרך כלל מופחת טיפול בתחליפים. כפי שהוזכר קודם לכן, הגוף של החולה אינו מסוגל לייצר רכיבים מסוימים של מערכת החיסון, או נמוך משמעותי נדרשת ואיכותם. טיפול בבית זה יהיה נוגדני קבלת תרופות או אימונוגלובולינים, מוצרים טבעיים הם שבור. לרוב, תרופות בהזרקה לוריד, אבל לפעמים אפשר, ותוואי תת עורית, כדי להקל על החיים של החולה, אשר במקרה זה לא צריך שוב לבקר במתקן הרפואי.

עיקרון החלפה לעתים קרובות מאפשר למטופלים להוביל כמעט חיים נורמלים: ללמוד, לעבוד ולשחק. כמובן, נחלשו מחלה במערכת חיסונית, גורמים לחים ואת הסלולר הצורך המתמיד כניסתה של תרופות יקרות לא תאפשר למטופל להירגע לגמרי, אבל זה עדיין עדיף מאשר לחיות בתא לחץ.

טיפול סימפטומטי ומניעה

בהתחשב בעובדה שכל קטן עבור זיהום חיידקי או נגיפי אדם בריא עבור הקבוצה החולה במחלת הכשל החיסוני הראשוני יכול להיות קטלני, יש צורך לבצע מניעה במיומנות. כאן נכנס אנטיבקטריאלי משחק, פטריות תרופות אנטי-ויראליות. שיעור מפתח כדי לעשות את זה הוא על אמצעי מניעה, משום שהמערכת החיסונית המוחלשת לא יכולה להרשות לעצמו לספק טיפול איכותי.

בנוסף, יש לזכור כי חולים אלה נוטים אלרגיים, אוטואימוניות, וכן, אפילו יותר גרועים, אל מדינות גידול. כל זה ללא פיקוח רפואי מלא לא יכול לאפשר לאדם לחיות חיים מלאים.

השתלת

כאשר מומחים להחליט כי החולה אינו נשאר ברירה אלא ניתוח, ניתן לבצע השתלת מח עצם. הליך זה קשור סיכונים מרובים עבור החיים והבריאות של המטופל בפועל, אפילו במקרה של תוצאה מוצלחת לא תמיד יכול לפתור את כל הבעיות של הסובלים מהפרעה חיסונית. במילוי מבצע כזה, המערכת כולה מוחלפת hematopoiesis הנמען כגון שסיפק התורם.

חיסוניים ראשוניים הם הבעיה הקשה ביותר של הרפואה המודרנית, אשר, למרבה הצער, לא פתר לחלוטין. פרוגנוזה גרועה למחלות מסוג זה עדיין שורר, וזה מצער כפליים, בהתחשב בעובדה כי הם סובלים בעיקר ילדים. אף על פי כן, צורות רבות של חסר חיסוני תואמת חיים מלאים אם הם לאבחון מוקדם ושימוש טיפול הולם.