עמילואידוזיס - מה זה? עמילואידוזיס: גורמים, תסמינים, טיפול, אבחון

עמילואידוזיס - מה זה? זוהי מחלה של מטבוליזם החלבון שבו היווצרות חיקור הדין שונות רקמות ואיברים של חומר חלבון-פוליסכריד ספציפי - עמילואיד.

ההתפתחות של המחלה

לפתח עמילואידוזיס (מה שזה לא יהיה - אנחנו כבר ראינו) תוך הפרה של סינתזת חלבון במערכת reticuloendothelial. הפלזמה היא הצטברות של חלבונים לא נורמליים. חלבונים אלה הם למעשה אנטיגנים עצמיים לגרום אלרגיה דומה להיווצרות של נוגדנים עצמיים.

ואז, נוגדנים אלה לנוגדנים ומגיבים לזרז חלבונים grubodispersionnye. מאז הקמתה של עמילואיד. חומר זה מופקד על דפנות כלי ואיברים שונים. בהדרגת הצבירה, עמילואיד מוביל למותם של הגוף.

סוגי עמילואידוזיס. סיבות

ישנם מספר סוגים של עמילואידוזיס. הסיבות של המחלה תלויה ישירות איזה סוג של עמילואידוזיס. מה זה? הסיווג מתבצע על פי החלבון הבסיסי, אשר מורכב של סיבי עמילואיד. להלן תצוגות של המחלה.

1. עמילואידוזיס ראשונית (-עמילואידוזיס AL). כאשר הפיתוח שלה פלזמה להופיע שרשרות אור אימונוגלובולינים חריגות, אשר מסוגלים להתיישב ברקמות שונות של הגוף. כמו כן השתנה במהלך תאי פלזמה של מיאלומה נפוצה, macroglobulinemia של Waldenström, hypergammaglobulinemia חד שבטי.
2. עמילואידוזיס משנית (-עמילואידוזיס AA). במקרה זה יש שחרור מוגזם בחלונות גלובולין אלפא כבד חלבון. החלבון בשלב האקוטי הזה כי הוא מסונתז דלקת כרונית. זה אפשרי במחלות שונות, כגון דלקת פרקים שגרונית, מלריה, bronchiectasis, אוסטאומיאליטיס, צרעת, שחפת.
3. עמילואידוזיס משפחתית (-עמילואידוזיס AF). זוהי מחלה תורשתית עם ירושה אוטוזומלית רצסיבית. זה נקרא גם חום הים התיכון המשפחה poliserozita לסירוגין או התקפי. הביע התקפות המחלה הזו של חום, את המופע של כאבי בטן, פריחות בעור, דלקות פרקים, דלקת קרום הריאה.
4. עמילואידוזיס דיאליזה (AH-עמילואידוזיס). זה קשור לעובדה microglobulin החלבון בטא-2 MHC אצל אנשים בריאים ממומש על ידי הכליות, וזה אינו מסונן ב המודיאליזה, וכך היא ההצטברות שלה בגוף.
5. AE-עמילואידוזיס. היא מפתחת צורות מסוימות של סרטן, כגון בלוטת תריס.
6. עמילואידוזיס סנילי.

סימפטומים

כשהניתוח של סימפטומים "עמילואידוזיס" תלוי לוקליזציה של פיקדונות. עם התבוסה של מערכת העיכול ניתן לצפות לשון מוגדלת, תפקוד לקוי ובליעה, עצירות או שלשול. ייתכנו פיקדונות עמילואיד-גידול במעי או בקיבה.

עמילואידוזיס של המעי מלווה בתחושה של כובד ואי נוחות עשוי להיות כאב בטן קל. אם פגע ידי הלבלב, הוא להציג את אותם סימפטומים כמו דלקת בלבלב. אם פגיעה בכבד נצפתה העלייה שלה, בחילות, גיהוקים, הקאות, התקפים, צהבת.

הנשימה עמילואידוזיס מופיע כדלהלן:

• קול צרוד;
• סימפטומים של ברונכיטיס;
• עמילואידוזיס גידול ריאתי.

התסמינים הבאים עשויים להתרחש עמילואידוזיס של מערכת העצבים:

• עקצוץ או תחושת שריפה בגפיים, חוסר תחושה (polyneuropathy ההיקפי);
• כאב ראש, סחרחורת;
• פרעות סוגרות (בריחת שתן, צואה).

עמילואידוזיס - מה זה, הסיבות והסימפטומים שלה סקרו. עכשיו אנחנו מסתכלים איך המחלה מאובחנת ומה דרך הטיפול קיים.

אבחון

בשנת מחלה כגון עמילואידוזיס, האבחנה היא מורכבת. שמינה המחקר במעבדה וחומרה.

במחקרים במעבדה, סקירה כללית של דם נצפתה עלייה ESR, לויקוציטים ירד ספירת הטסיות. הניתוח הכללי של חלבון בשתן קיים במשקעים - צילינדרים, לויקוציטים אריתרוציטים. בשנת coprogram להציג כמויות גדולות של עמילן, סיבי שומן ושריר. בביוכימיה דם נגעים של הכבד חשף כולסטרול מוגבר, בילירובין, phosphatase אלקליין.

בשנת עמילואידוזיס ראשוני בפלסמה שתן ודם הראה תכולה גבוהה של עמילואיד. כאשר המשני במהלך בדיקות מעבדה מראה סימנים של דלקת כרונית.

כמו כן לנהל באמצעים אבחנתיים אחרים:

• בדיקת רנטגן;
• אקוקרדיוגרפיה (במקרה של התקף לב חשוד);
• מבחנים פונקציונליים עם צבעים;
• גופי ביופסיה.

טיפול

כאשר המחלה מתבצע טיפול כחולה-חוץ. עמילואידוזיס, שבו ישנם מצבים חמורים, כגון אי ספיקת כליות כרונית או אי ספיקת לב חמורה מטופלת בבית חולים.

בשנת עמילואידוזיס ראשוני בתחילה מונה תרופות כגון "כלורוקין" "למלפלן" "פרדניזולון", "קולכיצין".

בשנת עמילואידוזיס משנית לטפל במחלה הבסיסית, למשל: אוסטאומיאליטיס, שחפת, צדר empyema et al., כל הסימפטומים של עמילואידוזיס קרובות נעלמת לאחר הריפוי.

אם המחלה מתפתחת כתוצאה המודיאליזה כליות, אז חולה כזה מועבר דיאליזה פריטונאלית.

במקרה של קלסרים שלשול בשימוש תרופות, כגון "ביסמוט subnitrate," או adsorbing סוכן.

הם יכולים גם להיות טיפול סימפטומטי:

• הכנות הפחתת לחץ;
• ויטמינים, תרופות משתנות;
• עירויי פלזמה, וכו '

יתר על כן, הוא עשוי להיות מיושם וטיפול כירורגי. עמילואידוזיס של הטחול עשוי לסגת לאחר הסרת האיברים. ברוב המקרים, זה מוביל לשיפור מצבם של חולים ולהפחית ההיווצרות של עמילואיד.

מזון

עמילואידוזיס דורש דיאטה קבועה. עם התפתחות מחלת כליות כרונית צריכים להגביל את צריכת מלח, ומזונות חלבונים כגון בשר, דגים, ביצים. אם מתפתח כרונית אי ספיקת לב, צריך להיות מחוץ הדיאטה של מלח, מעושן מזונות מוחמצים.

עמילואידוזיס לב

מחלה זו נקראת גם קרדיומיופתיה עמילואיד. עם בתצהיר הפיתוח של עמילואיד שלו יכול להתרחש דלקת שריר הלב, פריקרדיטיס, אנדוקרדיטיס, או על הקירות של אבי העורקים ואת העורקים הכליליים. הסיבה למחלות לב זה עשוי להיות עמילואידוזיס ראשונית, משנית או משפחה. לעתים קרובות עמילואידוזיס של הלב - זה לא מחלה מבודדת, והיא מפתחת במקביל עמילואידוזיס של ריאות, כליות, מעי או טחול.

תסמינים של עמילואידוזיס לב

לעתים קרובות הסימפטומים של מחלה זו דומה קרדיומיופתיה היפרטרופית או מחלת לב כלילית. בשלב הראשוני, סימפטומים מעורפלים. עלול לחוות עצבנות ועייפות, כמה הרזיה, נפיחות של רקמות וסחרחורת.

ההידרדרות החדה מתרחשת בדרך כלל לאחר כל מתח או דלקת בדרכי נשימה. אחרי זה בדרך כלל מופיע אנגינה פקטוריס סוג לב כאב, הפרעות קצב, בצקת בולטת, קוצר נשימה, הגדלה כבדה. לחץ דם בדרך כלל יורד.

המחלה מתקדמת במהירות, ועל המאפיין הייחודי שלה הוא התנגדות (התנגדות) לטיפול. במקרים חמורים, חולים עלולים לחוות מיימת (הצטברות של נוזל בחלל הבטן) או תפליט קרום הלב. בשל מחלחל עמילואיד לפתח ברדיקרדיה בסינוסים. זה יכול לגרום למוות פתאומי.

התחזית

בליבה עמילואידוזיס פרוגנוזה גרועה. אי ספיקת לב במחלה זו מתקדמת בהתמדה והמוות ממשמש ובא. ברוסיה אין מרכזים מיוחדים להתמודדות עם בעיה זו.