נפרובלסטומה: תסמינים, טיפול

מתוך גוף האדם הוא לא גוף שהיה תמיד ובכל הנסיבות להישאר בריאים. למרבה הצער, רבים מחלות ומומים מוטלים אפילו ברחם. באחד מהם נדבר במאמר שלנו. אנשים רבים מכירים נפרובלסטומה. מה זה, וחלקם אף אינם יודעים. מאמר זה ינסה להתמודד עם הסימפטומים, סיבות והטקטיקה של טיפול במחלה זו.

הקונספט של נפרובלסטומה

נפרובלסטומה, או כפי שהוא נקרא, nephroblastoma, מתייחס למחלות ממאירות הכליות, אשר מופיעים לרוב בילדות. זה בדרך כלל מאובחן בגילאי 2-5 שנים. נפרובלסטומה אצל מבוגרים היא נדירה, כל כך מעט למד.

למרבה הצער K, ילדים הסובלים ממחלה זו הם לרוב וחריג אחרים בפיתוח. הוא האמין כי היווצרות של גידולים יכול להתחיל ברחם, משום שכבר בעוד שבועיים התינוק יכול לזהות אותו.

נפרובלסטומה בדרך כלל מקומית לצד אחד, אך יש מקרים, ונגעי כליות דו צדדיים. אם אתה מסתכל על גוף חולה, אפשר לציין כי השטח שלה אינו אחיד, באזורים לחתוך הגלויים של דימום ונימק, ובחלק מהמקומות יש ציסטות. במקרה זה אנו אומרים כי לחולה יש גידול ע"ש ווילם פיברוזיס.

בתחילה, הגידול הוא מקומי בתוך הכליות. עם התפתחות שלאחר מכן היא גדלה לתוך רקמות ואיברים שמסביב - ובכך להפיץ גרורות.

בשלב המחלה

זה גידול ממאיר בהתפתחותה כמה צעדים:

1. בתחילת nephroblastoma הוא רק כליה אחת. ילדים בתקופה זו לא יכול לחוות אי נוחות, ואין לי שום תלונות לא.
2. שהגידול מתחיל להתפשט מעבר הכליות, אך גרורים עדיין אינם זמינים.
3. התפתחות נוספת היא מלווה קפסולות הנביטה ואת התבוסה משפיע על איברים סמוכים ובלוטות לימפה.
4. גרורות נמצאות בכבד, ריאות, עצמות.
5. בשלב האחרון של התפתחות גידול ע"ש ווילם בילדים משפיע יש שתי כליות.

אתה כנראה לא צריך להסביר כי קודם לכן גידול מאובחן, התחזית האופטימית יותר יכולה לתת למטופל.

תסמינים של המחלה

מאז האבחנה של פתולוגיה יכולה להיות בשלבים שונים, הסימנים תלויים זה עשוי להשתנות. לעתים קרובות יותר מאשר לא, אם יש נפרובלסטומה, הסימפטומים מזוהים כדלקמן:

• מבוכה כללית;
• חולשה, ואם הילד הוא קטן מאוד, הוא ער כל הזמן;
• הפחתת תיאבון;
• הפחתת משקל נצפה;
• במקרים מסוימים, יש חום גבוה;
• העור הופך בהיר;
• יכול להעלות את לחץ הדם;
• ניתוח דם מציג שקיעת דם המוגברת וההמוגלובין מופחת;
• יש דם בשתן;
• במקרים חמורים, ניתן להבחין חסימה במעיים, כמו הגידול דוחס אותו.

אם כל מחלה משנה את ההתנהגות של התינוק, ו הגידול ע"ש ווילם בילדים אינו יוצא מן הכלל. אמא תמיד יכולה מייד חושדת כי ילד שמשהו לא בסדר.

כאשר המחלה נעלמת, אז הגידול הוא בידיים טובות מוחשי. במקרה זה, התינוק חש כאב, כי יש דחיסה של איברים סמוכים, אשר מונעת מהם לתפקד כרגיל. אצל חלק מהחולים, זה מגביר את הבטן אם מאובחנים נפרובלסטומה. בתמונה למטה היא הדגמה טובה.

כאשר מספר רב של גרורות, הילד מתחיל לרדת במשקל במהירות. לרוב, מוות מתרחש כתוצאת כשל נשימתי ותשישות מוגזמת. למרבה הפלא, את המופע של גרורות תלוי, ולא, לא על גודלו של הגידול, אבל יותר על גיל החולה. מתברר כי ילדים צעירים מאוד עם זה לאבחן סיכוי טוב יותר להחלמה מלאה.

אבל לעתים קרובות יותר מאשר לא רק מאובחן נפרובלסטומה, זה בדרך כלל מלווה בהפרעות התפתחותיות אחרות.

comorbidities

לעתים רחוקות מספיק כי הגידול מאובחן כסטייה רק בפיתוח. לרוב זה מלווה מחלות רקע:

• היפוספדיאס, כאשר השופכה אצל בנים נפתחה איפשהו באמצע הפין או אפילו במפשעה;
• איברים פנימיים מוגדלים, למשל, לשון גדולה;
• אחד איבר יותר מאשר אחרים;
• אשך;
• בהעדר קשתית העין (את התחושה כי התלמיד אינו מוקף כלום).

אבחון גידול ע"ש ווילם

כאשר nephroblastoma הוא רק בתחילה מאוד של הפיתוח שלה, את האבחנה הנכונה היא קשה, שכן אין סימפטומים בולטים. מסיבה זו, ברוב המקרים כבר להתחיל טיפול כאשר הגידול בשלבים 3 או 4.

הורים צריכים לעקוב מקרוב אחר המצב של הילד, ואם יש חיוורון, לחץ דם גבוה, ירד הטון, אפשר לבחון את הגידול, אתה צריך מיד לעבור בדיקה מלאה. בדרך כלל זה כולל את סוגי האבחון הבאים:

1. ניתוח של דם ושתן. נמצא בתוך פרוטאינוריה שתן, דם בשתן, וכן שקיעת דם כדורית הוא גדל, יש אנמיה.
2. Urography מאפשר אבחון מדויק יותר 70% מהמקרים. לא ניתן להציג את קווי המתאר של הכליות, ובנוכחות של הגידול הגלוי השינוי הקל שבקלים צורה ותפקוד לקווי גוף.
3. באמצעות הדמיה אולטראסאונד הוא גם קל לראות את הגודל של הגידול ומיקומו.
4. נפרובלסטומה על אולטרסאונד נראית כמו היווצרות הלא אחידה של ציסטות בתוך.
5. רנטגן באמצעות טומוגרפיה המחשב לא יכול לראות לא רק את הגידול בכליה אחת, אלא גם לנתח את המצב השני, ולהציג נוכחות של גרורות באיברים סמוכים.
6. בזכות ממדיו הגדולים של הגידול רושם בדרך כלל אנגיוגרפיה. הדבר נעשה על מנת להמשיך להבהיר את המיקום היחסי nephroblastoma לכלי הדם הגדולים, כך שתוך מהלך הניתוח המנתח היה מושג על המצב.
7. בדיקת אולטרה סאונד ו- CT יכולים לקבוע את מידת גרורות לאיברים ורקמות.

נכון לעכשיו, שיטות מחקר רפואיות נמצאות כאלה ברמה של פיתוח המאפשר את האבחנה הנכונה כמעט 95% ממקרים. אבל 5% כל אותן טעויות לקרות, למשל, אם הציסטה אולטרסאונד multilokulyarnuyu בטעות נפרובלסטומה, זה רק במהלך המבצע ניתן לזהות. כאשר דיוק הסריקה הקולי הוא 97%, ופחות מעט RT. אמנם ישנם מקרים כאשר הגידול ע"ש ווילם משולב עם ציסטה.

בדיקה נוספת מופנית אל גילוי של גרורות, ואז לבחור את הטיפול הטקטיקה הנכונה של המחלה. אם לפתח גידול ע"ש ווילם בילדים, טיפול מנוהל בכל מקרה ומקרה, בשים לב הגוף ואת השלב של המחלה.

סיבות nephroblastoma

מדויק לומר כי הגורם להתפתחות גידולים, זה בלתי אפשרי. הוא האמין כי הגורם לכך הוא מוטציה ב- DNA של תאי. באחוז קטן של מקרים, זה מועבר מהורים לילדים. אבל לעתים קרובות יותר, החוקרים לא מוצאים את הקשר בין תורשה ופיתוח של נפרובלסטומה.

רופאים מאמינים כי ישנם כמה גורמי סיכון מובילים הופעתה של nephroblastoma. אלה כוללים את הבאים:

1. נקבה. על פי הסטטיסטיקה, בנות קרובות סובלים ממחלה זו מאשר בנים.
2. רצף תורשתי. למרות מקרים של מחלות משפחתיות הם די נדירים.
3. השתייכות המירוץ הכושי. בין סוג זה של המחלה באוכלוסייה מתרחש 2 פעמים בתדירות גבוהה יותר.

באופן כללי, יש לציין כי עד כה לא הוקם בדיוק גורם להתפתחות של נפרובלסטומה.

טיפול nephroblastoma

ככלל, טיפול של כל מחלה ניתנת ניגש מזוויות שונות. כאשר מצא גידול ע"ש ווילם בילדים, טיפול ניתן על תוצאות בדיקה היסטולוגית. מומחים מאמינים כי היסטולוגיה טוב נותן פרוגנוזה טובה יותר. אבל זה לא אומר כי ניתוחים רעים לשמש אות להפסיק את הטיפול.

אם אנחנו מדברים על nephroblastoma, מהשיטות הבאות משמשות לטיפול זה:

• ניתוח;
• הקרנות.

כמו כן מניב כימותרפיה תוצאות חיוביות עבור נפרובלסטומה.

טקטיקות של טיפול נבחרה בנפרד עבור כל חולה קצת. זה יהיה תלוי לא רק על הבמה של התפתחות גידולים, אלא גם על מצב הגוף של הילד.

התערבות כירורגית

הסרת הכליות - הוא nefroektomiya. זהו מכמה סוגים:

1. פשוט. במקרה זה, המנתח במהלך הניתוח מסיר את הכליה הפגועה לחלוטין. אם הגוף השני הוא בריא, אז זה יכול גם לעבוד "עבור שני".
2. nefroektomiya חלקית. במהלך הניתוח הזה, הרופא מסיר את הגידול הסרטני בלבד בתוך כליות שמסביב נזק לרקמות. לרוב מניפולציה כזו צריכה להשקיע אם הכליות השניות הוסרו או חולות מדי.
3. הסרת Radical. זה תפס לא רק כליה כדי המבנים שמסביב, אלא גם את השופכן, בלוטת יותרת הכליה. בלוטות לימפה ניתן גם להסיר אם הם מכילים תאים סרטניים נמצאים.

במהלך המבצע תמיד יכול למצוא כי הרקמה שמסביב פגומה, אז יש צורך להתמקד המצב וכדי להסיר כל הזיהום. במקרים חמורים, כאשר nephroblastoma (נפרובלסטומה) משפיע הן הכליות על הילד, יש צורך להציל את חייו של התינוק כדי להסיר שני הגופים.

לאחר שהילד כריתת כליה הבילטרליים שנקבעו דיאליזה כדי לנקות את הדם מרעלים. הפוך חיים לאחר הסרת שתי הכליות יכולה להיות שלמה רק לאחר השתלות של איברים מתורם, ודי קשה למצוא. בחולים אלו לעיתים במשך שנים הם בתור להשתלה.

לאחר ניתוח להסרת הגידול שלה נשלח לניתוח, על מנת לבחון את הספציפיות של תאים סרטניים, התוקפנות שלהם, שיעור הרבייה. יש צורך לבחור את הדרך היעילה ביותר כימותרפיה.

כימותרפיה בטיפול nephroblastoma

אם הגידול לא ניתן להסיר את הטיפול מצטמצם לשיטות אחרות כגון שימוש של כימותרפיה.

במהלך שנקבעו טיפול זה תרופות כימותרפיות, אשר תורמים להרס של תאים סרטניים. מבחינה קלינית, הכי שנקבע קרובות למטרה זו:

• "וינקריסטין".
• "Dactinomycin".
• "דוקסורוביצין".

טיפול כזה הוא קשה למדי עבור האורגניזם, שינויים מתרחשים העבודה של איברים רבים פנימיים, למשל:

• תהליך מופרע של hematopoiesis;
• פגום זקיקי שיער, ואת זו נגרמת על ידי נשירת שיער במהלך כימותרפיה;
• סובלים תאים במערכת העיכול המעורר את אובדן תיאבון, הקאות, בחילות;
• קטינה חסינה שגורם לגוף רגיש יותר לזיהומים.

הורים צריכים לפני קבלת תרופות כימותרפיות לשאול את הרופא לגבי תופעות לוואי אפשריות ולנקוט את האמצעים הדרושים כדי לתמוך בגוף של הילד.

אם ילד נאלץ למנות תרופה במינון גבוה, הרופא חייב להזהיר אותך כי זה עלול לגרום להרס של תאים במח העצם, ולהציע להם להקפיא. לאחר הטיפול הם יכולים להיות מופשרים והכניסו תינוק הגוף, הם מתחילים אחריות הישירה שלהם לייצור כדוריות דם. מאז מח העצם נפצע במהלך כימותרפיה, משוחזר.

הקרנות

אם בתוקף ע"ש ווילם גידול מתקדם, טיפול נדרש לכלול יותר הקרנות. זה בשילוב עם כימותרפיה אם nephroblastoma הוא 3-4 שלבים של התפתחות. טיפול בהקרנות עוזר להרוג תאים סרטניים "נמלט" על ידי המנתח במהלך הניתוח.

בזמנו של הליך כזה, חשוב שהילד שכב ללא ניע, כמו ישירות על אזור הגידול מופנים קורות. אם החולה הוא קטן מאוד חוסר התנועה שלו הופך בעייתית, אז ההליך לפני שהוא ספק מנה קטנה של תרופות הרגעה.

הקרנת מחייבת עמידת המלצות מדויקות. הנקודה שעליה תישלח קרנית, שכותרתו עם צבע. כל זה לא חייב ליפול לתוך אזור הקרנה מכוסה מגינים מיוחדים.

כל אמצעי הזהירות, אולם אינה מגינה מפני תופעות הלוואי כי אז מתעוררות:

• בחילות;
• חולשה;
• גירוי בעור באזור של קרינה;
• שלשולים.

הרופא צריך למנות תרופות המקלות על מצבו של החולה ואת תופעות הלוואי יוסרו.

טיפול לפי שלב המחלה

עבור כל טיפול במחלה תמיד נבחר בנפרד. הדבר נכון במיוחד עבור ילדים. גידול ע"ש ווילם גם דורש ניתוח זהיר מבחר טיפולים מתאימים. זה לוקח בחשבון את השלב של המחלה, לא פיתוח בלבד, אלא גם את גיל הילד, מצבו, במיוחד בגוף.

1. השלב הראשון והשני של התפתחות גידולים כאשר התהליך כרוך רק אחד תאים סרטניים בכליות אינו שונים תוקפנות, טיפול בדרך כלל כרוך הסרת האיבר הפגוע, וכימותרפיה עוקבת. ייתכן שיהיה עליך יותר והקרנות.
2. 3 ו 4 שלב nephroblastoma דורשים גישה שונה. הגידול חורג הכליות, אז זה כבר לא ניתן להסיר מבלי להכות את האיברים הסמוכים. במקרה זה לייעד הסרה כירורגית של הגידול, ואחריו כימותרפיה הקרנה.
3. שלב 5 מאופיין על ידי הופעת המחלה בשתי הכליות. לבצע סילוק הגידול חלקית, ובכך משפיעים על בלוטות הלימפה הקרובות. לאחר הניתוח, ביצע מהלך הקרנות וכימותרפיה. אם אתה צריך להסיר את שתי הכליות, החולה יכול להיות dialyzed, ואז אתה רוצה להשתיל איברים בריאים.

ילדים הם שונים זה מזה, וכל תגובת פרט של האורגניזם אל טיפול גידול. לפני שהסכים תוכנית טיפול, ההורים צריכים כל הנושאים שנדונו עם רופא. הם צריכים לדעת מה השפעת סמים יש על הגוף, כיצד להימנע או להפחית את תופעות הלוואי במהלך טיפול.

ניסויים קליניים

בכל שנה ישנן טכניקות ושיטות חדשות לטיפול במחלות מסוימות. זה נכון במיוחד עבור סרטן כמו גם התמותה מהם גבוה.

במדינות רבות, לא רק למבוגרים אלא גם ילדים יכולים לקחת חלק בניסויים קליניים של טיפולים חדשים עבור נפוחות ע"ש ווילם. הורים יכולים לשאול את הרופא אם בדיקות כאלה מתבצעות במדינה שלנו, יש הזדמנות לקחת חלק בהם.

אם ההסתברות היא שם, הרופא צריך לתת מידע מלא על בטיחות הטיפול. ראוי לציין, כי לעתים קרובות להשתתף בבדיקות כאלה ניסיוני נותן הזדמנות נוספת במאבק נגד המחלה.

אבל הרופא גם חייב להזהיר על העובדה כי במהלך הטיפול עלול להיות תופעות לוואי בלתי צפויות שלא עמדו לפני, כמו גם 100% ריפוי אף אחד לא יכול להבטיח.

ישן

חשוב לא רק כדי להתמודד עם המחלה, אלא גם כדי לוודא שהוא לא היה להרע. למרבה הצער, זה קורה nephroblastoma הן במהלך הטיפול ולאחריו. מתחייב ניתוחים, ואם הם משביעים רצון, ולאחר מכן להקצות תרופות כימותרפיות ערכת גיבוי:

• "וינקריסטין".
• "דוקסורוביצין".
• "ציקלופוספאמיד" בשילוב עם "dactinomycin" או "ifosfamide".
• "Carboplatin".

כל מקרה הוא שונה, ובמקרה של חלק מחולים ישן ספק מנה גבוהה של כימותרפיה, ואחריו השתלת תאי גזע דם. והכי חשוב הוא ההשפעה, אם אנו משלבים ניתוח עם הקרנות polychemotherapy.

נפרובלסטומה היא היסטוריה של אישה בהריון

הכליות בגוף האדם לבצע אחד התפקידים העיקריים - טיהור הדם מרעלים מוצרים מטבולית. במהלך ההריון, הם נושאים באחריות כפולה לא רק עבור מצבו של אמא, אלא גם על החיים של האורגניזם החדש, המתפתח.

אם היולדת נותחה במשך הסרת כליה הרבה לפני ההריון, הפרוגנוזה יכול להיות מועיל למדי. נשים רבות בהצלחה לשאת הריון וללדת ילדים בריאים.

אבל יש יוצאים מן הכלל, שבו מדינה חדשה יכולה לגרום להישנות. אז יש לך הפלה כדי להציל חיים של אישה.

לפעמים ניסיון בגידול ילדות ע"ש ווילם עלול לעורר את התפתחות pyelonephritis, כמו גם זה יכול להשפיע על ההתפתחות התפקודית של העובר. אפילו למרות העובדה שרוב התוצאה החיובית של הריון, הסיכון לגרורות ו sohraniyaetsya 10-20 שנים לאחר הסרת הכליה.

סיכויי ההישרדות של חולים עם nephroblastoma

כדי לתת תחזית ספציפית בנוכחות נפרובלסטומה, יש צורך להעריך את גודלו, בשלב של פיתוח וניתוח היסטולוגית. השלילי ביותר היא הנוכחות של גידול גדול מ 500 גרם ו 3-4 שלב הפיתוח עם היסטולוגיה עני.

אם צוינו מעגל משולב טיפול הולם, שיעור הישרדות המטופל עומד 60%. בשלבים הראשונים של גידול ניתן לטיפול יעיל יותר, התאוששות מתרחשת 80-90% מאנשים.

בהינתן כי האמצעים המיוחדים של מניעת המחלה אינו קיימים, אז אנחנו יכולים רק להמליץ לעבור בדיקה רגילה, אם ילד נמצא בסיכון. מוקדם יותר נמצא גידול, כך יגברו סיכויי ההחלמה.