Myelosis Subleukemic - גרסה שפירים של לוקמיה כרונית

myelosis Subleukemic הוא אחד מקבוצה של לוקמיה כרונית איטית, שבו הגורם למחלה הופכת שינוי פתולוגי תאים מבשרים תָא לְשַׁד. בד בבד עם התבגרות לקויה של תאי hematopoietic בתהליך המחלה הזאת פתח נגעי פיברו-טרשתי תגובתי בעצמות השלד עם דחיסה במקבילה של מח עצם ושינויי שגשוג של הטחול וכבד. זו הסיבה myelosis subleukemic המכונה לוקמיה כמו myeloproliferative.

מיילופיברוזיס ראשונית וגירסאות סיבות המחלה

ברוב המקרים, המחלה מתרחשת בחולים שנמצאים 50 שנים ומעלה, כך ערך מסוים מצורף תקלה גנטית של תאי אב גזע חומר גרעיניים, הפרעות אוטואימוניות, זיהומים ויראליים. המצע מורפולוגי הופך mieloza לשנות כל hematopoiesis נבט שלושה - granulocytic, megakaryocytic ו erythroid. זה תלוי בחומרת הפרעות אלה ותלוי על המחלה ועל הפרוגנוזה.

ברוב המקרים התמורה myelosis subleukemic למדי שפירים, ויש קורלציה ישירה בין גיל החולה בעת התפרצות המחלה והפרוגנוזה - הצעיר החולה, כך קשה יותר מיילופיברוזיס ראשונית מתרחשת. בשלב סופני של המחלה, אשר יכול להתפתח לאחר 5-15, ואפילו 20 שנים לאחר זיהוי התסמינים הראשונים, חולים עלולים לפוצץ משבר. ואז המחלה מקבלת את תווי פניו של לוקמיה החריפה: מספר רב של תקיעות מופיע הדם ההיקפי. תסמינים של התפתחות כזו של המחלה הם חום, סימני הרעלה, אנמיים תסמונת המורגי. הוא לעתים קרובות גדל טחול וכבד. אצל חלק מהחולים, ואולי התקדמות מהירה של המחלה עם הופעה מוקדמת של תסמונת של דימום ואת של anemizatsiey החולה.

Mieloza קליני התמונה subleukemic

לרוב מטופלים המודאגים הביעו חולשה כללית, כבדות בבטן, אשר מגדילה עם תנועה ובמיוחד לאחר ארוחות (זה נובע מגידול משמעותי הטחול והכבד). ישנן תלונות של כאב ראש, כאב בעצמות עמוד השדרה. לעתים נדירות ביותר, בשלב סופני של המחלה, החולה עלול לפתח הפרעות חושיות חמורה. הרופא חייב בהכרח לכלול רכבל myelosis - מצב פתולוגי של מערכת העצבים המתרחש כאשר אנמיה מגלובלסטית מסוימת. מצב זה מתרחש לעתים קרובות אנמיה, אשר מתרחשת בחולים עם צריכה מספקת של ויטמין B12 בגוף.

יתר על כן, פקקת קרובות להתרחש, אשר הופכת את הגורם לעליה במספר טסיות הדם ההיקפיים בכלל, והפרעות קרישה krovi.Poslednee עלולה להיגרם על ידי חוסר בגרות מורפולוגיים אפילו די במספר גדול של טסיות. במוקדם או במאוחר, תרומבוציטוזיס מוביל להתפתחות splenomegaly, אבל בסופו של הטחול מתחיל לשבור לא רק טסיות אלא גם את תאי הדם האדומים, אשר גורם להתפתחות של אנמיה.

תכנית ההקרנה ואפשרויות טיפול בחולים

אבחון "myelosis subleukemic" יש לשים לא על בסיס בדיקות דם קליני, ואת התוצאות של ניקור sternal או trepanobiopsy הכסל. שינויים בדיקת דם הוא שאינו ספציפי בעיקר ורק על זיהוי של עלייה או ירידה במספר תאי הדם ולשנות ושיעורם לא ניתן לאבחן "myelosis subleukemic".

הטיפול במחלה הוא גם תלוי במצב של מח העצם ואת אי תקינות במבנה העצם זמין. במקרים מסוימים, מספיק תצפית דינאמית של המטופל, ואילו מיילופיברוזיס הראשוני המתקדם במהירות צריכה להיות המינוי של תרופות כימותרפיות.

בשלב סופני של המחלה ובמקרים מסוימים, צריך לעבור טיפול קרינתי, מינוי מסיבית של כימותרפיה עבור תוכנית טיפול לוקמיה מיאלואידית חריפה, הסרת הטחול - אבל בכל מקרה הטיפול במחלת המטופל צריך למנות המטולוג מוסמך.