פריגייט סינדרום: תיאור, אבחון, טיפול, הריון ולידה

אנומליות הקשורות בפיתוח של מערכת השתן, חשבון עבור יותר מ 35% של כל המומים המולדים בבני אדם. במקרה זה, במקרים בהם הפתולוגיות דומות הן אסימפטומטיות ונקבעות רק במהלך גיל ההתבגרות או הריון אינן נדירות. תסמונת פראוליס היא אנומליה של הכליות בעלות אופי מולד, שבו נוצר צלב בין הענפים הקדמיים והאחוריים של העורק הכלתי העליון. כתוצאה מכך, הפונקציות הרגילות של האורגן משבשות.

שמו הוענק לתסמונת בשם האורולוג האמריקני, שתיאר אותה לראשונה. המאמר מתאים לסיבות, לסימפטומים ולטיפול במחלה.

מה זה?

כאמור, בתסמונת פרייל, הענפים הקדמיים והאחוריים של צלב העורק הכליתי. יחד עם זאת, דחיסה חלקית של החלקים העליונים של האגן או קטע השופכן השופכן אפשרי. כתוצאה של פונקציה זו , הכליות ניתן לשבור או איבד לחלוטין. יש הסתברות של היווצרות של אבנים, את המראה של לחץ דם עורקי. עקבות של דם ניתן למצוא בשתן.

אנומליה דומה עולה במהלך embryogenesis של מערכת כלי הדם של הכליות, כאשר ניתן לעצור את הפיתוח שלהם, אבל שימור של מבנים.

לוקליזציה של תסמונת Freyle מימין ומשמאל, כלומר, היא משפיעה בדרך כלל על כליה אחת. במקרים קיצוניים, שני האיברים יכולים לסבול. במקרה זה, התסמונת יכולה להיות מלווה בפגם במילוי הקבוצה העליונה של כוסות צד ימין או צדדית pyeloectasia עקב חסימה של השופכן.

תסמינים של המחלה

ישנם סימנים המצביעים באופן עקיף על כך שחולה יכול להיות בעל תסמונת פרייל. הסימפטומים מתבטאים בכאב מוחשי באזור המותני, כאבי בטן הכליות, אשר נמצאים בקשר עם נפרוליטיאזיס משנית. בנוסף, קיים לחץ דם עורקני לא משמעותי, כמו גם מאקרו ו microhematuria.

אבחון התסמונת

הכי קשה לזהות קלינית את תסמונת Frauleys בילדים קטנים, בעיקר בתינוקות. כדי לקבוע את האבחנה הנכונה, השיטה של דופלרוגרפיה של כלי כלי הדם משמש, וכן טומוגרפיה ממוחשבת multispiral משמש גם.

תינוקות קשים לביצוע מחקרים אנגיוגרפיים, ולכן כיום הם כמעט ואינם בשימוש.

בנוסף לשיטות לעיל, חולים מקבלים את אספקת שתן ובדיקות דם, כולל רגישות לסמים וצמחייה. בנוסף, אולטרסאונד מבוצע על מערכת השתן.

שיטות הטיפול

הטיפול במחלה זו נקבע רק לאחר בדיקה מקיפה יסודית של האבחון. השיטה השמרנית - טיפול hypotensive - משמש במקרים נדירים. היא מכוונת, ככלל, להקטין את הלחץ במקרה שהוא יגדל. כמו כן, סדרה של אמצעים להסרת דלקת פילונפריטיס משנית מעורבים במניעת אורוליתיאזיס.

עם זאת, הדרך האמינה ביותר לחסל לחלוטין את התסמונת Frauleys הוא הטיפול אינו שמרני, אבל כירורגי. במהלך הניתוח, הרופא מסיר את המעבר של העורקים בכליות ואת הלחץ עליהם מפסיק.

בכל מקרה, חולים (ובמיוחד תינוקות) צריכים להירשם אצל נפרולוג ולקבל ייעוץ שוטף, לבצע את הבדיקות הנדרשות, לעבור בדיקות אולטרסאונד ובדיקות רדיוגרפיות. בשלב מאוחר יותר של החיים, תסמונת Frauleys לא יכול להתבטא בכלל, את מידת אי הנוחות תלוי כמה האגן הכלתי הוא הידק. עם אורח חיים בריא וחוסר הרגלים רעים, חולים עלולים שלא להרגיש שום סימפטומים בכלל.

הריון

הריון ולידה של ילד עם תסמונת טראומה הלידה מתרחשים רק תחת פיקוחו של מומחה. ככלל, נשים עם מומים מולדים של הכליות, הכוללות תסמונת זו, מורשות לשאת פרי רק לאחר הניתוח. העובדה כי התסמונת מלווה לעתים קרובות על ידי עלייה בלחץ הדם, הריון במקרה זה קשה יותר, לפעמים זה חייב להיות מופרע לאחר 22 שבועות.

אבל גם לאחר ניתוח מוצלח ושיקום תפקוד הכליות, אישה בהריון צריך להיות הזהיר על זה על ידי גינקולוג מיילדת שלה. במהלך כל תקופת נשיאת הילד על החולה להיות בשליטת הנפרולוג, לבצע מדי פעם בדיקות, לעבור מחקרים, ואם יש צורך, להתאשפז.

לעתים קרובות מאוד, החמרה של מחלת כליות יכולה להתרחש בתקופה של 15-16 או 26-30 שבועות. הסימפטומים כוללים פריקה מאוחרת של שתן, בצקת קשה של הידיים והרגליים, כאבים וחוסר נוחות במהלך ההשתנה. ב מונחים מאוחר יותר סיבוכים אפשריים בשל הרחם גדל במהירות, אשר לוחץ על השופכנים. במקרה של הופעת סימנים כאלה של אישה בהריון עם תסמונת פראולי אשפוז דחוף יש צורך.

לידה עם התסמונת של פריילי

לעתים קרובות, פגמים בכליות הם אינדיקציה לניתוח קיסרי. עם זאת, האיום על הילד במקרה זה אינו משמעותי.

אצל נשים העובדות עם תסמונת פרייל ופגיעות אחרות בהתפתחות הכליה, ישנם בתי חולים מיוחדים ליולדות, שבהם יש בהכרח אורולוגים ונפרולוגים, ותינוק שנולד מיד לאחר הלידה נתון לבדיקה מקיפה.

לכן, במאמר נחשב מחלת כליה כמו תסמונת פראולי. למרות העובדה כי אנומליה היא מולדת, עכשיו זה ניתן לטפל, חולים לאחר הניתוח יכול לחזור לחיים נורמליים.