ללא שם: Ataxia מה? תסמינים וסוגים של אטקסיה

Ataxia אינה מחלה הקשורה לשיתוק של תנועתיות, אופיינית לה הפרעות בקצב ותיאום תנועות. ביוונית, המילה ataxia פירושה "כאוטי" ו"אקראי ".

עם אבחנה זו, התנועות הופכות להיות בלתי מידתיות, מביכות, לא מדויקות, הליכה לעיתים קרובות סובלת, ובמקרים מסוימים אפילו דיבור. חשוב אילו סוגים של אטקסיה נבדלים, ומהם המאפיינים שלהם.

אנטקסיה של פרידריך

אטאקסיה תורשתית של פרידריך היא מחלה נוירולוגית מותנית מבחינה גנטית, בעלת אופי פרוגרסיבי. הגילויים הראשונים של המחלה נעשים בולטים בעשורים הראשונים של החיים.

ראשית, יש הפרות של כתב יד והליכה. עם זאת, עבור ילדים, קשה לזהות הפרת כתב יד כי זה עדיין לא התגבש לחלוטין. באשר להליכה, המטופל זקוק לתמיכה, הוא מתנדנד ללא הרף. כל תנועות הרגליים הן יותר מטורפות.

עם הזמן, חוסר היכולת לעמוד (astasy) ואפילו ללכת (abasia) מתפתח. עם זאת, האחרון הוא ביטוי אופייני של הקורס המתקדם במהירות של המחלה בשלבים האחרונים שלה.

ישנם שינויים בעמוד השדרה, וזה נכון במיוחד עבור בני נוער שעדיין לא סיימו את תהליך היווצרותו. כמה שנים מאוחר יותר, החולה עקב הפרעות בלבלב מפתחת סוכרת. מעט מאוחר יותר, לאור השינויים הדיסטרופיים בבלוטות המין, מתרחשת היפוגונאדיזם. בשלבים האחרונים של אטקסיה, ליקוי ראייה קשורה עם המראה של שינויים דיסטרופיים של עצבים אופטיים ו oculomotor. בנוסף, בשל פגיעה נוירונים של המוח, דמנציה מפתחת.

מחלת כלי דם

Cerebellar ataxia היא פגיעה בתיאום המוטורי המתפתח כאשר הראשוני, האחראי על זה, איבר - המוח הקטן של המוח - ניזוק. במקרים מסוימים, שינויים קלים להתפתח, ואילו במקרים אחרים - רציני יותר וחמור.

התפתחות של אטקסיה כזו מתרחשת בגלל מעורבותם של אזורים שונים במוח הקטן על ידי תהליך פתולוגי. לעתים קרובות, אקסטזיה cerebellar מאובחנת עם דלקת המוח, מחלת כלי הדם cerebellar, טרשת נפוצה, גידולי מוח ממאירים, שיכורים, כמו גם מחלות אישיות ממוצא גנטי. ישנם 2 סוגים של אטקסיה cerebellar - סטטי ודינמי.

אופי סטטי של אטקסיה cerebellar

התבוסה של המוח הקטן באה לידי ביטוי באטקסיה סטטית עקב הפחתה בנימת השרירים. המטופל בתהליך זה הופך להיות קשה להישאר במשך זמן רב בעמדה אחת, ויש לו הפרה משמעותית של תיאום מוטורי. האדם נע בצעדים גדולים ומדהימים, כאילו הוא במצב של שכרות. במקרה של מהלך קשה של המחלה, החולה אינו מסוגל לשבת ולעמוד לבד, שכן אין לו אפילו כוח לרסן את ראשו, הוא נופל כל הזמן. אטקסיה סטטית בצורה חמורה מונעת מהחולה את היכולת לשמור על שיווי המשקל באופן עצמאי. ראוי לציין כי תיאום מוטורי אינו מושפע אם החולה פתוח או עם עיניים עצומות.

הטבע הדינמי של אטקסיה cerebellar

אטקסיה דינמית מתפתחת כאשר ההמיספרה המוחית מעורבים בתהליך הפתולוגי. עם סוג זה של מחלות, הפרעות תיאום הם נצפו באופן בלעדי במהלך תנועה פיזית. דעיכה ודיוק של תנועות אבדו, הם הופכים גורפת ומבוכה. Discoordination והאטה של תנועות נצפים בצד של הנגע. אטקסיה דינמית מאופיינת בהיפרמטריה (תנועות מופרזות, הפוכות), אדיאדוקוקינזיס, החמצות, וכן הפרעות רעד ודיבור מכוונות (מטופלים מדברים לאט, מחלקים מילים להברות).

במצב העמידה וההליכה, החולה סוטה אל הצד המתאים של חצי הכדור הפגוע במוח הקטן. כתב היד של המטופל משתנה: הוא הופך לא אחיד, גורף, עם אותיות גדולות. זה לא נכלל ירידה של רפלקסים גיד.

אטקסיה רגישה

אטקסיה זו היא הפרעת תנועה בה מתרחשת תמורה עקב אובדן תחושה ברגליים, שהיא תוצאה של נזק לעצבים ההיקפיים, לולאה המדיאלית, עמודות אחוריות או שורשים אחוריים של חוט השדרה. המטופל אינו מרגיש את המיקום של הרגליים, ולכן חווה קשיים הן הליכה ועמידה. ככלל, הוא עומד עם רגליים מרווחות, ובמקביל הוא יכול לשמור על שיווי משקלו רק בעיניים פקוחות, אם הן סגורות, האדם יתחיל להתנודד, וכנראה ליפול (סימפטום חיובי של רומברג). בעת ההליכה, המטופלים גם הפיצו את רגליה והרימו אותם הרבה יותר מהנדרש, וגם נדנו באלימות קדימה ואחורה. למדרגות שלהם אורך שונה, ורגליים, נוגעות ברצפה, משמיעות קולות. המטופל, בעת הליכה, בדרך כלל משתמש במקל תמיכה ומכווץ את תא המטען מעט במפרקי הירך. הפרעות בהליכה מחמירות פגמים חזותיים. לעתים קרובות החולים לאבד את היציבות, התנופה וירידה כאשר כביסה, כמו, לעצום את העיניים, הם מאבדים שליטה חזותית לזמן מה.

ספיקסופרבלר אטקסיה

מונח זה מציין מגוון של הפרעות מוטוריות המתעוררות בחלק גדול עקב פציעה איסכמית כלילית בתקופה פרינלית או היפוקסיה. חומרת השינוי בהליכה עשויה להיות שונה ותלויה בחומרתו ובטבעו של הנגע. אז, נגעים אור מוגבל יכול לגרום סימפטום Babinsky, עלייה רפלקסים גיד ולא להיות מלווה שינוי ההליכה בולטת. נגעים נרחבים יותר בולטים בדרך כלל כרוך hemiparesis דו צדדי. ישנם שינויים בהליכה ותנוחות, האופייניות לפרפרזיס.

שיתוק מוחין גורם להפרעות תנועה שמובילות לשינוי בהליכה. בחולים עם זה, יש תנועות לא רצוניות באיברים, אשר מלווה העוויות על הפנים או תנועות סיבוב של הצוואר. ככלל, הרגליים נמתחות, והזרועות כפופות, אולם אי-סימטריה זו של הגפיים יכולה להתבלט רק כאשר המטופל מתבונן מקרוב. כך, למשל, יד אחת יכולה להיות פירסינג ומתוח, והשני הוא clotted ו כפוף. המיקום האסימטרי של הגפיים מתעורר לעתים קרובות כאשר הראש מסתובב בכיוונים שונים.

אבחון של אטקסיה

כדי לקבוע את האבחנה, נעשה שימוש בשיטות האבחון הבאות:

• MRI של המוח;
• המוח electroensphalography;
• אבחון דנ"א;
• אלקטרומגיאוגרפיה.

בנוסף לכל השיטות המצוינות, יש צורך בבדיקת דם, לעבור בדיקה עם מומחים כגון נוירופתולוג, פסיכיאטר ו oculist.

טיפול ataxia

Ataxia היא מחלה רצינית הדורשת פעולה בזמן. הטיפול, המתבצע על ידי נוירולוג, הוא בעיקר סימפטומטי וכולל את הכיוונים הבאים.

1. טיפול משקם כללי (תרופות אנטיכולינסטראז, "Cerebrolysin", ATP, ויטמינים של קבוצה B).
2. פיזיותרפיה שמטרתה למנוע סיבוכים שונים (ניוון שרירים וקונסטרוקציה, למשל), שיפור הליכה ותיאום, שמירה על כושר גופני.

תרגיל התעמלות מיוחד LFK תרגיל, שמטרתו להפחית discoordination ולחזק את השרירים. עם שיטה רדיקלית של טיפול (ניתוח של cerebellar גידולים, למשל), אפשר לצפות להחלמה חלקית או מלאה, או לפחות הפסקה של התקדמות נוספת.

עם אטקסיה פרידריך, תוך התחשבות פתוגנזה של המחלה, תפקיד גדול ניתן לשחק על ידי תרופות שמטרתן לשמור על הפונקציות של המיטוכונדריה (ריבופלבין, ויטמין E, קואנזים Q10, חומצה סוצצנית).

פרוגנוזה למחלה

הפרוגנוזה של מחלות תורשתיות היא דווקא שלילית. עם הזמן, במיוחד עם חוסר המעש, הפרעות נוירופסיכיאטריות רק התקדמות. אצל אנשים עם אבחנה של "אטקסיה", הסימפטומים של אשר הופכים בולטים יותר עם הגיל, ככלל, יכולת עבודה מופחת באופן משמעותי.

עם זאת, בשל טיפול סימפטומטי, כמו גם מניעת שיכורים, פציעות ומחלות זיהומיות, חולים לחיות עד גיל מתקדם.

מניעה

אי-אפשר לבצע אמצעי מניעה במיוחד עבור אטקסיה. קודם כל, זה נדרש כדי למנוע את הופעת אפשרי ופיתוח של מחלות זיהומיות חריפה (סינוסיטיס, דלקת השד, דלקת ריאות, למשל) שיכולים לעורר אטקסיה.

יש להימנע מנישואי דם. בנוסף, יש לזכור כי ההסתברות להעברת אקטסיה תורשתית מהורה לילד גדולה, ולכן מומלץ שהמטופלים ינטשו את לידתם של תינוקותיהם ולאמץ ילד אחר.

Ataxia היא הפרעה נוירולוגית רצינית, טיפול אשר יש להתחיל מיד. לכן מוקדם יותר את המחלה הזאת נחשף, יותר נוח עבור המטופל יהיה הפרוגנוזה.